Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить


Виды опухоли Вильмса

Существует гистологическая классификация, на основании которой выделяют благоприятный гистологический тип (нет анаплазии) и неблагоприятный (значительные изменения в клетках, полиморфность, анаплазия).

9 из 10 нефробластом принадлежат к первому типу, и шанс на благоприятный исход высокий.

Другие виды рака почки у детей

Большинство видов рака почек у детей являются опухолями Вильмса, но в редких случаях могут развиться другие типы новообразований.

Мезобластная нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Лечебные мероприятия включают оперативное вмешательство и по показаниям проведение химиотерапии. Маленькие пациенты подлежат диспанесерному наблюдению, чтобы не пропустить рецидив нефромы.

Клеточная саркома почки

Новообразования гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их труднее вылечить. Терапия схожа с интенсивным лечением нефробластомы с неблагоприятной гистологией.

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Данный вид новообразований чаще встречаются у младенцев и детей раннего дошкольного возраста. Они быстро распространяются на другие части тела, и большинство из них уже трудно вылечить радикально. Эти опухоли редки, лечение проводят как часть клинического испытания, и оно включает химиотерапию с несколькими различными препаратами.

Рак почки

Рак почки более распространен у взрослых, но иногда его выявляют у детей и подростков. Нефрэктомия — основной метод лечения этих видов рака, если это возможно. Прогноз во многом зависит от степени (стадии) рака на момент диагностики (может ли рак быть полностью удален с помощью операции) и его гистологического типа. Если процесс перерос начальные стадии, могут потребоваться другие виды лечения.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.
Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Что вызывает опухоль Вильмса

Существует четкая связь между развитием нефробластомы и определенными синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями. Но, в то же время, у некоторых детей эти факторы отсутствуют, а опухоль Вильмса носит спорадический характер. Изменения (мутации) в определенных генах могут привести к проблемам по мере дальнейшего развития. Некоторые из ранних клеток, которые должны стать зрелыми, начинают развиваться иначе. Скопления этих структур иногда остаются после рождения и обычно созревают к 3-4 летнему возрасту ребенка.

Если этого не происходит, начинается неконтролируемое деление и рост, что приводит к опухоли Вильмса. Нормальные клетки человека функционируют на основе информации, содержащейся в хромосомах каждой клетки. ДНК несет в себе инструкции почти для всех действий и делится на единицы, называемые генами. Некоторые гены контролируют деление, жизнь и смерть клеток (онкогены).

Есть и другие, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время – гены-подавители опухоли. Рак может быть вызван патологиями ДНК, которые включают онкогены или отключают гены подавления новообразований. Эти изменения могут быть унаследованы от родителя (что бывает при детском раке), или они появляются во время жизни человека под влиянием предрасполагающих факторов. Мутации в некоторых генах увеличивают вероятность того, что некоторые клетки почек останутся в ранней форме и превратятся в опухоль Вильмса.

Например, часть нефробластом вызвано мутациями или потерями генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухоли, найденными на хромосоме 11. Иногда эти генные изменения передаются от родителя к ребенку, но большинство опухолей Вильмса не связаны с наследственными факторами. Специалисты считают, что они развиваются в результате повреждений генетического материала, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, внутриутробно.

Другой механизм: мутация гена-супрессора опухоли, известного как TX, который находится на Х-хромосоме. Другой ген, причастный к патологическому процессу – CTNNB1. Не совсем ясно, что именно вызывает повреждение этих генов.

Поскольку гены, описанные выше, не обнаруживаются у всех пациентов с опухолью Вильмса, должны быть процессы, которые еще не обнаружены в настоящее время. Во многих случаях встречается более одного повреждения.

Мутации генов могут быть вызваны случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, не имея внешней причины. Нет известных, связанных с образом жизни или экологическими факторами, причин опухолей Вильмса, поэтому как-то предотвратить заболевание невозможно.

Как проводится диагностика

Наличие вышеописанных симптомов и жалоб, внимательное изучение анамнеза должны обратить внимание педиатра в сторону тщательного обследования почек у данного ребёнка. Оно должно включать:

  • внешний осмотр тела;
  • пальпацию живота;
  • лабораторные анализы;
  • аппаратные исследования на специальных приборах.

Пальпация

Пальпация почек у детей проводится очень бережно и осторожно. А у малышей до трёх лет для получения наиболее точных результатов прощупывание органов брюшной полости должно выполняться под анестезией.

Анализы крови и мочи

На присутствие опухоли Вильмса указывают нижеследующие отклонения от нормы и в результатах лабораторных анализов.

В крови:

  • понижение уровня гемоглобина (анемия);
  • значительный лейкоцитоз;
  • ускорение оседания эритроцитов (повышение СОЭ);
  • увеличение концентрации полипептид-специфического антигена.

Последний показатель является достоверным маркером злокачественности онкологического процесса. У здоровых людей и у больных с доброкачественными опухолями концентрация этого вещества в крови, безусловно, ниже, чем у детей с аденосаркомой.

В моче:

  • повышение количества эритроцитов (гематурия);
  • протеинурия (наличие белка, которого в норме быть не должно);
  • лейкоцитурия и бактериурия (при присоединении инфекции).

УЗИ почек и органов брюшной полости

Ультразвуковое сканирование — первое инструментальное исследование, на которое врач направляет ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса. Кроме своей высокой информативности, оно обладает и другими существенными плюсами. Так, метод безвредный и безболезненный, не требует введения в организм каких-либо препаратов или инструментов, что особенно важно при обследовании маленьких пациентов.

На УЗ-сонограммах в почке выявляется объёмный тканевый узел, который сдавливает чашечно-лоханочный комплекс органа и деформирует контуры последнего. Небольшая нефробластома обычно на снимках подана в виде эхонегативного (тёмного) образования, свободного от внутренних структур. У крупных опухолей внутреннее содержимое полиморфно. Рядом с плотной структурой определяются множественные эхонегативные образования, обусловленные кровоизлияниями и некрозами.

Итак, УЗИ позволяет обнаружить:

  • аденосаркому почки;
  • фрагмент опухоли в нижней полой вене органа;
  • метастазы в печени;
  • увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Помимо всего этого, с помощью ультразвукового сканирования можно получить представление о распространённости и стадии онкологического процесса.

Видео: как выглядит опухоль Вильмса при УЗ-сканировании

Экскреторная урография

Дальнейшее уточнение характера заболевания и оценка функционального состояния обеих почек производится с помощью рентгенологического исследования — внутривенной экскреторной урографии. На урограммах хорошо различимы очертания почек и изменения их формы. Метод позволяет установить характерные признаки нефробластомы: дефект заполнения уриной, окрашенной контрастным веществом, лоханки и чашечек, а также деформацию полой системы органа и нарушение её структуры.

Если на поражённой стороне функция почки абсолютно отсутствует, то это говорит о полном перекрытии новообразованием лоханки или о значительном замещении им паренхиматозной ткани. Либо о высокой степени тромбоза опухолевым сгустком почечной вены.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ и МРТ — следующие этапы обследования почек больного ребёнка. Это методы, имеющие весьма высокие диагностические возможности. Они позволяют установить:

  • наличие опухолевого образования;
  • его локализацию и размеры;
  • состояние регионарных лимфоузлов;
  • соотношение опухоли с чашечно-лоханочной системой и капсулой почки;
  • степень её прорастания в другие органы и ткани;
  • наличие или отсутствие метастазов в печени и лимфатических узлах.

Опухоль Вильмса на томограммах просматривается в виде объёмного образования. Последнее имеет однородную либо разнообразную внутреннюю структуру, может деформировать полую систему почки и распространяться на паранефральную клетчатку.

Ангиография

В случае обнаруженной крупной нефробластомы, тем более при поражении ею обеих почек, с целью исследования соотношения кровеносных сосудов и опухоли может быть полезна ангиография.

Метод заключается в рентгеноскопическом исследовании сосудов с помощью введённого в них контрастного вещества.

На аортограммах почек при опухоли Вильмса визуализируются типичные признаки заболевания:

  • характерная сосудистая сеть новообразования исходит из ветвей почечной артерии;
  • сосуды укорочены, неравномерно извилисты, имеют сужения просвета;
  • на отдельных их участках определяются артериальные пазухи, скопления рентгеноконтрастного препарата в виде небольших пятен либо лакун;
  • на границе между аденосаркомой и здоровой почечной паренхимой местами видна густая сеть трансформировавшихся почечных артерий.

С помощью ангиографии можно выявить и косвенные признаки нефробластомы:

  • смещение почечной артерии и аорты;
  • сближение или отдаление друг от друга внутрипочечных разветвлений артерии;
  • сдвиг поражённой почки в анатомически неправильное положение;
  • изменение размеров и контуров органа.

Сцинтиграфия

Нефросцинтиграфия даёт возможность увидеть дефекты накопления радиофармпрепарата, означающие наличие опухоли, и проанализировать работоспособность каждой из почек. Отсутствие на экране томографа изображения органа свидетельствует о полной утрате им функциональности.

Сцинтиграфия скелета поможет увидеть метастазы в костях.

Дифференциальная диагностика

При обнаружении эмбриональной нефробластомы перед врачом встаёт задача отличия её от других опухолевых и неопухолевых патологий с похожей симптоматикой.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями почек и органов брюшной полости, встречающимися у детей:

  • солитарная киста;
  • нейробластома;
  • аномалии развития мочевыводящих органов;
  • ангиолипомиома;
  • спленомегалия (патологическое увеличение селезёнки);
  • поликистоз почек;
  • гидронефроз и др.

Не ошибиться в диагнозе помогут рентгенологические методы исследования, а также МРТ. Нейробластома дифференцируется от опухоли Вильмса путём специальных лабораторных анализов суточной мочи и сыворотки крови ребёнка.

Факторы риска опухоли Вильмса

Факторы риска – это все, что влияет на вероятность развития заболевания, различные виды рака имеют свои факторы риска. Ожирение, низкая физическая активность, неправильное питание и курение рассматривают как триггеры для многих «взрослых» раков. Но должно пройти много лет, чтобы действительно появилась вероятность онкопроцесса, данные факторы риска не имеют большого влияния на злокачественные новообразования, встречающиеся в детском возрасте.

До сих пор исследования не подтвердили каких-либо связей между опухолью Вильмса и неблагополучием окружающей среды, воздействиями во время беременности, либо после рождения ребенка.

Выделяют следующие факторы риска:

• Возраст Опухоль Вильмса наиболее часто встречается у маленьких детей, средний возраст которых составляет от 3 до 4 лет, реже у школьников и редко у взрослых.

• Раса Чернокожие дети более подвержены развитию нефробластомы, причина этого неизвестна.

• Пол У девочек риск развития опухоли Вильмса несколько выше, чем у мальчиков. • Отягощенный семейный анамнез

Около 1% до 2% детей с опухолями Вильмса имеют одного или нескольких родственников с одним и тем же раком. Ученые считают, что эти дети наследуют хромосомы с ненормальным или отсутствующим геном от родителя, при этом родственник с нефробластомой обычно не является родителем.

У детей с отягощенным семейным анамнезом вероятность развития опухолей в обеих почках несколько выше, но чаще поражается только одна почка.

• Определенные генетические синдромы/пороки развития Существует сильная связь между опухолями Вильмса и некоторыми видами врожденных дефектов. По статистике, у 1 ребенка из 10, кроме нефробластомы, регистрируют другие врожденные дефекты. Большинство из них указывает на определенный синдром (группа симптомов, признаков, пороков развития или других аномалий у одного человека) и включает: • опухоль Вильмса; • аниридию (полное или частичное отсутствие радужки глаз); • аномалии мочеполовых путей (дефекты почек, мочевыводящих путей, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников); • умственную отсталость.

WAGR означает первые буквы физических и психических проблем, связанных с этим синдромом (хотя не у всех пациентов присутствуют все симптомы). Дети с WAGR в 30%-50% случаев имеют опухоль Вильмса. Клетки при синдроме WAGR являются недостающей частью хромосомы 11, где обычно обнаруживается ген WT1. Дети с WAGR, как правило, заболевают в раннем возрасте, и опухолевый процесс поражает две почки.

Особенности новообразования у детей

Нефробластома почки диагностируется с одинаковой частотой у девочек и у мальчиков; частота поражения левой и правой почки также равна. В каждом 20-м случае наблюдаются новообразования с обеих сторон. Обычно впервые заболевание обнаруживает себя у 2–5-летних детей, но опухоль может быть выявлена и в более старшем или младшем возрасте. У взрослых и пожилых людей она встречается чрезвычайно редко.

В научной литературе можно встретить более 50 наименований этой болезни — аденосаркома, эмбриональная нефробластома и др.

Как выглядит опухоль

Опухоль Вильмса представлена округлым новообразованием с бугристой, но чаще гладкой, поверхностью и плотной либо мягко-эластичной консистенцией. На разрезе она имеет серо-розовый или серо-белый цвет. Внутри образования могут находиться хрящи или кисты, наполненные жидкостью разных оттенков — от прозрачных до тёмно-коричневых.

Опухоль Вильмса может развиться в любом отделе почки и даже вне органа (за почечной капсулой). Обычно данная структура имеет вид одного, двух или более узлов, не соединённых друг с другом. Масса опухоли обычно составляет 0,4–0,8 кг, но в некоторых случаях она может достигать 2–5 кг.

Характер роста новообразования

Темп роста опухоли у разных больных отличается, но обычно он высокий. Стремительно увеличиваясь в размерах, образование деформирует полую часть почки и сдавливает её мозговой и корковый слои.

Новообразование на начальных стадиях развития окружено фиброзной (волокнистой) оболочкой, отграничивающей его от паренхимы, чашечек и лоханок. По мере роста опухоль прорастает эту капсулу и выходит за её пределы. Достигая большой величины, новообразование прорывает почку и распространяется на близлежащие ткани и органы.

Капсула опухоли существует недолго и определяется очень редко вследствие её массивного прорастания внутренним содержимым.

Метастазирование

Метастазирование в другие органы не зависит от размеров злокачественной структуры и осуществляется с током крови или лимфы. Чем моложе ребёнок, тем позже и реже возникают метастазы.

В большинстве случаев вторичные очаги множественные. Преимущественно они обнаруживаются в лёгких (у 80% пациентов). Описаны случаи метастазирования и в более отдалённые места:

  • головной мозг;
  • противоположную почку;
  • печень;
  • мочевой пузырь;
  • селезёнку;
  • желудок;
  • кости и др.

Видео: как выглядит микроскопическое строение опухоли Вильмса

Синдром Дениса-Драша и синдром Фрейзера

Эти редкие синдромы также были связаны с изменениями (мутациями) в гене WT1. При синдроме Дениса-Драша почки утрачивают функциональную способность, когда ребенок очень маленький.

Опухоли Вильмса развиваются уже в пораженных почках. Репродуктивные органы также имеют пороки развития, и мальчика могут ошибочно принимать за девочку. Поскольку риск развития нефробластомы очень высок, врачи часто советуют удалять почки сразу после того, как этот синдром диагностирован.

При синдроме Фрейзера также есть поражение почек, но функция их сохраняется дольше, до подросткового возраста. Как и при синдроме Дениса-Драша, репродуктивные органы имеют аномалии. Дети с синдромом Фрейзера также подвергаются повышенному риску развития нефробластомы, но все-таки вероятность появления злокачественных новообразований в области урогенитальной сферы выше.

Причины возникновения опухоли

Нефробластома – врожденная опухоль (неоплазия), состоящая из стромальных, эмбриональных и эпителиальных клеток. Склонна к метастазированию и инвазивному росту, то есть прорастанию в окружающие ткани и органы. В 80% случаев обнаруживается у детей до 5 лет. Гораздо реже встречается врожденная форма опухоли Вильмса.

Раковое заболевание почек возникает вследствие генетических мутаций, причину которых установить не удается. У 2% детей прослеживается наследственная предрасположенность, на что указывают случаи нефробластомы у близких родственников. По статистике, высокозлокачественная опухоль гораздо чаще диагностируется у людей, страдающих:

  • недоразвитием радужной оболочки глаза;
  • синдромом Видемана-Беквита;
  • умственной отсталостью;
  • мужским псевдогермафродитизмом;
  • неопущением яичек в мошонку;
  • синдромом Дени-Дреша;
  • удлинением и утолщением конечностей;
  • пороком развития мочеполовой системы;
  • неравномерным развитием половины тела.

Медицинская статистика

Некоторые врожденные дефекты

Опухоли Вильмса также чаще встречается у детей с определенными врожденными дефектами (без принадлежности к известным синдромам):

• Аниридия (полное или частичное отсутствие радужки глаз); • Гемигипертрофия (крупногабаритная рука и / или нога с одной стороны тела); • Крипторхизм (неопустившееся яичко в мошонку) у мальчиков; • Гипоспадия (открытие наружного отверстия уретры в нетипичном месте).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:
1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Клинические проявления опухоли Вильмса

На ранних стадиях течение может быть бессимптомным, позднее регистрируют следующие изменения:

• пальпация опухолевой массы в брюшной полости; • кровь в моче; • плохой аппетит, тошноту; • уменьшение массы тела; • бледность; • адинамичность; • запор; • повышение температуры без видимой причины.

При значимых размерах новообразования присутствует асимметрия живота. Болевые ощущения не типичны, но у некоторых детей может проявляться болевой синдром. У некоторых маленьких пациентов регистрируют высокое артериальное давление с соответствующей симптоматикой:

• головные боли; • носовые кровотечения; • инъекция склер; • изменение сознания.

Несмотря на то, что опухоли Вильмса часто внушительного размера, большинство из них не распространяются на другие области тела, что делает возможным радикальное лечение.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Диагностические мероприятия

Двухстороннее поражение почек

Ультразвуковую диагностику

– как первичное исследование.

Компьютерную томографию (КТ)

, которая позволяет получить детальное поперечное сечение органа при прохождении рентгеновских лучей. Способ информативен для выявления опухолей и определения распространения рака на другие области. Компьютерное сканирование также незаменимо для оценки инвазии опухоли в близрасположенные вены или другие органы.

МРТ

.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует радиоволны и сильный магнит для получения детальных снимков внутренних частей тела. Это обеспечивает более сложные изображения, которые позволяют врачам видеть прорастание рака в крупные кровеносные сосуды вблизи почки. МРТ может также использоваться для поиска возможного распространения рака на головной или спинной мозг, при соответствующей клинике.

Рентгенография

.

Рентгеновские лучи используются для поиска любых метастазированных областей, особенно в легких. Это исследование может не понадобиться, если будет выполнена КТ грудной клетки.

Сканирование костей скелета

. Сканирование костей использует небольшое количество радиоактивного материала, чтобы выявить область пораженной кости, при отдаленном метастазировании.

Лабораторные анализы

.

Лабораторные исследования – анализы крови и мочи – проверяют общее состояние здоровья пациента и выявляют любые неблагоприятные побочные эффекты. Мочу исследуют, чтобы увидеть, есть ли проблемы с почками. Функциональную способность почек уточняют с помощью определения уровня мочевины и креатинина.

Биопсия почки/хирургия

.

В большинстве случаев образец ткани берут во время операции. Иногда, если врачи менее уверены в диагнозе, или есть предположение, что опухоль не может быть удалена полностью, материал может быть взят во время биопсии в качестве отдельной процедуры перед хирургическим вмешательством. Основную информацию получают при помощи магнитно-лучевых способов обследования.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

  • общий анализ мочи;
  • анализ на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • анализы на функциональные почечные пробы;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
  • КТ (почек, забрюшинного пространства);
  • МРТ почек;
  • УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
  • венография (если подозревается поражения полой вены);
  • сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
  • стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Стадии опухоли Вильмса

Стадия рака показывает его распространение, от этого зависят лечение и прогноз.

I стадия

Поражение одностороннее, опухоль может быть полностью удалена во время операции. Нет инвазии в почечную капсулу. Кровеносные сосуды и лимфатические узлы не поражены. 40%- 45% — I стадия.

II стадия

Опухоль выросла за пределы почки в жировую ткань, либо в кровеносные сосуды, но может быть удалена полностью. Близлежащие лимфатические узлы визуально не изменены. 20% — II стадия.

III стадия

Эта стадия относится к нефробластомам, которые, возможно, не были удалены полностью. Образование, оставшееся после операции, ограничивается брюшной полостью (животом). Может присутствовать следующее:

• Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но нет поражения отдаленных лимфатических узлов. • Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не мог полностью удалить его.

Опухоли и ее отростки обнаруживают в брюшной полости.

20 -25% всех нефробластом диагностируют на третьей стадии.

IV стадия

Рак распространился через кровь в органы, удаленные от почек: легкие, печень, мозг, кости, лимфатические узлы. Около 10% всех опухолей Вильмса выявляют на IV стадии.

V стадия

Билатеральное поражение почек (с обеих сторон). 5% — V стадия.

Гистология опухоли

Другим основным фактором, определяющим прогноз и лечение опухоли Вильмса, является гистология, основанная на том, как выглядят клетки под микроскопом. Гистология может быть как благоприятной, так и неблагоприятной (анапластической).

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Лечение опухоли Вильмса

Заболевание излечимо в 80-90% случаев. Основные виды терапии опухоли Вильмса: • хирургия; • химиотерапия; • лучевая терапия.

Большинство детей получают комбинированное лечение. Подходы к лечению в разных странах вариативны.

В США хирургия является преимущественным методом лечения большинства опухолей Вильмса. В Европе врачи часто предпочитают проводить короткий курс химиотерапии перед операцией. Основная цель лечения – удаление первичной (основной) опухоли, даже если рак распространился на отдаленные участки тела. Иногда новообразование невозможно убрать, потому что оно распространилась на близлежащие кровеносные сосуды или другие жизненно важные структуры, или находится в обеих почках. В этих случаях врачи могут использовать химиотерапию, лучевую терапию или их комбинацию, чтобы попытаться уменьшить объем новообразования перед возможной операцией.

Если вмешательство было нерадикальным (часть опухоли осталось), может потребоваться лучевая терапия или повторная операция. Хирургия чаще всего используется для лечения опухоли Вильмса. Для стадии I-IV проводят радикальную нефрэктомию — удаление рака вместе со всей почкой, мочеточником, надпочечником и окружающей жировой тканью.

Поскольку пациенты стадии V имеют онкологическое поражение обеих почек, билатеральная нефрэктомия приведет к почечной недостаточности и необходимости в трансплантации почки. В процессе хирурги резецируют патологические участки и сохраняют максимально возможное количество здоровой ткани почек, чтобы избежать пересадки органа.

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

СтадияРазмеры опухоли, наличие метастазовЛечение
На первой заболеванияНовообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявленаОпухоль удалена в полном объеме
На второйНефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьейИнвазия в соседние органыВозможно частичное удаление опухоли
На четвертойВторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органахПаллиативная помощь
На 5 стадииВыявлены новообразования на обеих почкахОперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Способы лечебного воздействия

Во многих странах специалисты считают, что терапия данного заболевания должна быть комбинированной. Такой подход увеличивает шансы на полное выздоровление. В зависимости от стадии развития недуга применяется сочетание нескольких способов лечения. При этом врач учитывает индивидуальные особенности организма и возраст. Раковые клетки безудержно размножаются, поэтому после диагностики сразу же подбирается лечебный курс.

Тактика лечения в каждом конкретном случае отличается. При этом специалисты учитывают молекулярно-генетические свойства опухоли, ее реакцию на тот или иной метод терапии. Такой подход позволяет добиться максимально эффективных результатов. Подтверждением тому служат отзывы многих родителей.

Проводимые операции

Если патология запущена, лечение больного начинают с проведения операции. Только хирургическим путем можно полностью удалить новообразование, а вместе с ним – распространяющиеся метастазы. Выбор оперативного вмешательства напрямую зависит от степени поражения почек. Если пострадала одна из них, проводится резекция методом нефрэктомии.

При диагностировании билатеральной формы болезни, сотрудники медицинского центра обсуждают, насколько эффективной будет проведение операции. В данном случае преследуется цель – сохранить одну из почек, при этом ликвидируя все имеющиеся метастазы.

Применение химиотерапии

Проведение химиотерапии – наиболее распространенная методика в борьбе с онкопатологиями. Принцип действия такого лечения состоит в применении специальных препаратов, влияющих на бесконечно делящиеся раковые клетки. Поэтому процедуру могут назначать перед оперативным вмешательством, чтобы облегчить процесс удаления опухоли. После операции также рекомендуется повторить курс для полного уничтожения оставшихся пораженных тканей.

Цикличные курсы химиотерапии широко применяется в детской практике. Для этого капельно вводятся следующие препараты:

  1. «Винкристин».
  2. «Дактиномицин».
  3. «Этопозид».
  4. «Ифосфамид».
  5. «Циклофосфамид».

Данные средства имеют противоопухолевое действие. Но они вызывают токсическую реакцию. Подбирая препарат, врач может учитывать результаты гистологического исследования. Если они неблагоприятны, одновременно могут использоваться несколько химиотерапевтических лекарств.

Лучевая терапия

Назначение лучевой терапии рекомендовано только в крайних случаях. Это объясняется ее агрессивным воздействием практически на весь организм. В сравнении с последствиями неизлечимого недуга, риск негативного влияния от облучения намного меньше, поэтому его рекомендуют в таких ситуациях:

  1. Промежуточная или высокая степень злокачественности новообразования (2, 3, 4-ая стадия).
  2. Разрыв опухоли во время операции. Тогда облучению подвергается брюшная полость.
  3. Метастазирование в легкие.

Как правило, лучевой терапии подвергается ложе опухоли. Иногда данный метод применяется в комбинации до и после хирургического вмешательства. Результаты операции будут определяющими в используемом объеме облучения.

Народные методы

Применение нетрадиционных методов медицины часто является хорошим дополнением к основной терапии. Но в данном случае такой необходимости нет. Заболевание успешно поддается стандартному лечению. Нередко родители избегают визита к врачу, в надежде обойтись без применения радикальных мер. Такие действия лишь усугубляют ситуацию, а могут даже закончиться инвалидностью малыша.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах. Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии. Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной. Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы. На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография. При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Осложнения и последствия заболевания

Нефробластома у взрослых — патология, угрожающая летальным исходом. Опухоль может привести к развитию следующих осложнений:

  • высокой гипертензии;
  • тяжёлой анемии;
  • почечному кровотечению;
  • разрыву капсулы нефробластомы;
  • присоединению вторичной инфекции и воспалительному процессу;
  • тяжёлой почечной недостаточности;
  • появлению метастазов в соседних и отдалённых органах.

Негативные последствия лечения неоплазии (химиотерапии и облучения):

  • гепатотоксичность, приводящая к нарушению структурно-функциональных функций печени;
  • нефротоксичность, вызывающая тяжёлое расстройство работы здоровой почки;
  • острая гастроинтерстициальная и гематологическая токсичность, приводящие к нарушениям со стороны желудочно-кишечного тракта и расстройству кроветворения;
  • повреждения мягких тканей и костей;
  • нарушение сперматогенеза у мужчин и овариального цикла у женщин (как следствие — бесплодие или высокий риск внутриутробной гибели плода);
  • уменьшение жизненной ёмкости лёгких;
  • кардиомиопатии.

К отдалённым последствиям радиотерапии относят вторичную малигнизацию — развитие лейкемии, гепатокарциномы, лимфомы, саркомы мягких тканей или костей.

Принципы терапии

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Адрибластин;
  • Бластокарб РУ;
  • Платикарб;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Радиационное облучение

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

  • дистанционная;
  • внутритканевая;
  • близкофокусная.

Лечение

Хирургическое вмешательство

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

  • локализации нефробластомы;
  • стадии онкопроцесса;
  • возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

  • продуктов распада белков;
  • калия;
  • креатинина;
  • мочевины;
  • азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Гемодиализ

Диета

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

  • восполнение дефицита полезных веществ;
  • уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
  • укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

  • поваренная соль;
  • цитрусовые;
  • жирное мясо;
  • кондитерские изделия;
  • копчености;
  • алкоголь;
  • кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Возможный рецидив

При рецидивировании, также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого, в дальнейшем, может понадобиться пересадка костного мозга.

После завершения курса коррекции пациентам, на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждый трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.

В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

  • Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

  • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
  • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

Стадии нефробластомы

Как любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса, имеет стадии развития. Они характеризуют размер опухоли и степень воздействия на организм. При диагностике верно поставленная стадия рака определяет дальнейший план лечения: необходимость хирургического вмешательства, лучевую терапию, количество курсов химиотерапии. Стадии и особенности приведены в таблице.

СтадииХарактеристика
1Раковые клетки расположены справа или слева, вверху или внизу
Клетки множатся и образуют бластому
2Бластома прорастает в ткани почки
Опухоль не метастазирует
3Капсула прорастает и затрагивает соседние органы
4Метастазами поражены лимфатические узлы, органы малого таза и кости
5Обе почки поражены раковыми клетками

Прогноз

Прогноз при нефробластоме зависит от стадии и гистологической характеристики неоплазии. Выживаемость на протяжении пяти лет составляет:

  • на 1 стадии — 80-90%;
  • на 2 стадии — 70-80%;
  • на 3 — 35-50%;
  • на 4 — до 20%.

Рецидивирование опухоли Вильямса у детей и взрослых возможно в 5-15% случаев. Выживаемость на протяжении двух лет при повторном развитии неопластического процесса — 40%.

В перечень негативных прогностических факторов входят некоторые гистологические характеристики новообразования, возраст пациента до полутора или более пяти лет, перерывы в циклах химио- или лучевого лечения.

Профилактика

Нет никаких действенных способов избавить ребенка от развития нефробластомы. Если у малыша присутствуют факторы риска, необходимо поставить в известность педиатра и периодически обследоваться по этому поводу. Регулярное проведение УЗИ поможет выявить болезнь на ранней стадии и избавиться от нее.

В последнее время все чаще высказывается мнение, что профилактика нефробластомы должна начинаться еще в момент планирования беременности, а не во время вынашивания малыша и тем более не после его рождения. Конечно, это не оградит ребенка от развития почечных неоплазий на 100%, но заметно сократит риск мутации клеток ДНК.

Итак, советы будущим родителям, способные уберечь от развития нефробластомы:

  • правильно питаться и вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от курения и спиртного;
  • поддерживать иммунитет;
  • принимать дополнительно препараты Омега-3;
  • ограничить употребление консервов, полуфабрикатов и переработанных продуктов;
  • проживающим вблизи промышленных зон, бензоколонок и автотрасс хотя бы на время сменить район;
  • снизить использование цифровых гаджетов.

В период планирования беременности лучше отказаться от экзотических поездок в жаркие страны. Убережет от нефробластомы и аккуратное обращение с пестицидами и другими токсичными веществами.

Не следует забывать о прививках. ВПЧ или гепатит B у матери могут спровоцировать генную мутацию у ребенка и вызвать нефробластому.

Опухоль Вильмса у детей считается одной из легко излечиваемых неоплазий. Более 90% малышей полностью выздоравливают при ранней диагностике и комплексном лечении. Как и при других новообразованиях, исход нефробластомы полностью зависит от времени обнаружения. Эффективность терапии метастазирования значительно ниже, однако и здесь в 45–50% случаев удается добиться прогресса.

Автор: Елена Медведева, врач, специально для Nefrologiya.pro

Этиология

За последнее время в исследовании основных причин возникновения ОВ наукой достигнуто значительных результатов. Доказано, что ОВ имеет тесную связь с полным нарушением в эмбриогенезе почек, вызванным огромным сбоем на генном уровне. За появление ОВ ответственность несут несколько генов – WT1, WT2 и WT3. , они огромную роль влияют на появление специальных белков, принимающих участие в развитии первичного нефрона. При нормальных условиях все продукты данного гена испольняют роль основного регулятора для существования почек и препятствуют возможность роста опухолевидных клеток.

Кроме обнаруженных отклонений в некоторых генах, в последнее время особую роль в развитии ОВ отведено дисрегуляции митогенов, особенно это касается увеличения экспрессии гена отвечающего за фактор роста.

Подтверждено, что мутирующие изменения гена WT1 вызывают не только ОВ, но и разнообразные аномалиямии мочеполовых органов. Если обнаруживаются такие аномалии, то рекомендуется делать ультразвуковое скрининговое обследование почек на протяжении каждых трёх месяцев до достижения ребёнком семи лет.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

  • При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
  • На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
  • Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
  • Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
  • Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Рекомендуем к прочтению Умеренно дифференцированные аденокарциномы, их виды и лечение

степени

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Симптомы

Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.

Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:

  • Бледность кожных покровов.
  • Даже незначительное количество крови в моче.
  • Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
  • Частую тошноту.
  • Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
  • Лихорадочное состояние.
  • Жалобы на боль в животе.
  • Длительное отсутствие аппетита.
  • Снижение массы тела.

Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.

При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.

Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.

Особенности питания после лечения

Пациенты (даже прошедшие курс успешного лечения) с опухолью Вильмса вынуждены пожизненно соблюдать диету №7, разработанную известным диетологом Певзнером. Главным ее назначением является ослабление диуретической нагрузки на здоровую почку.

Для этого в рацион питания вводится ограничение на прием жирных, соленых, кислых и жареных блюд. Диета №7 является малосолевой и низкобелковой, допускающей применение варки, тушения, запекания и приготовления пищи на пару. Жарка как метод кулинарной обработки продуктов применяется в очень редких случаях.

Максимальная энергетическая ценность суточного стола не должна превышать 2500 калорий. Допустимое количество жидкости – не более литра.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением. Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно. Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики заболевания не существует. Так как часто патология является врождённой, к превентивным мерам можно отнести сведение к минимуму вредных и травматических воздействий на плод во время беременности. Будущей маме необходимо оберегать свой организм от инфекций, которые могут привести к серьёзным нарушениям нормального развития ребёнка, а также отказаться от вредных привычек и придерживаться основ рационального питания. Приём всех препаратов во время беременности должен осуществляться строго под контролем гинеколога, так как многие из лекарств обладают тератогенным действием.

Профилактика патологии в постнатальный период (у новорождённых) должна заключаться в своевременном выявлении аномалий развития, воспалительных заболеваний мочевыводящей системы и устранении вредных воздействий окружающей среды.

Не всегда онкология может стать приговором. В случае с нефробластомой продолжительность и качество жизни ребёнка напрямую зависит от своевременного выявления образования и адекватного реагирования на проблему, то есть полноты оказанной малышу квалифицированной помощи. Родителям нельзя отчаиваться и опускать руки, ведь современная медицина способна на многое. Будьте здоровы!

Прогноз для пациента с нефробластомой

Чтобы дать определенный прогноз при наличии опухоли Вильмса, необходимо оценить ее размеры, стадию развития и гистологический анализ. Самым неблагоприятным считается наличие опухоли более 500 г и на 3-4 стадии развития с плохой гистологией.

Если назначено комплексная адекватная схема терапии, то выживаемость пациентов составляет около 60%. На начальных стадиях опухоль поддается еще более эффективному лечению, выздоровление наступает у 80-90% людей.

Учитывая, что специальных мер профилактики такого заболевания не существует, то можно только порекомендовать регулярно проходить обследование, если ребенок находится в группе риска. Чем раньше обнаружится опухоль, тем выше шансы на выздоровление.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

  • Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
  • Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
  • Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
  • Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
  • Формирование мочекаменной болезни почек;
  • Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

За последние десятилетия число больных раком значительно возрастает, причем патология диагностируется как у взрослых, так и у малышей. Онкологические опухоли поражают многие органы. Среди заболеваний мочеполовой системы нефробластома у детей наиболее часто встречается в период с 3 до 5 лет, она может обнаруживаться и при рождении. Нередко патологию диагностируют у ребенка, не имеющего проблем со здоровьем. Применение современных технологий в лечении позволяет добиться хороших результатов и вести полноценную жизнь.

Общая характеристика заболевания

Опухоль Вильмса, которую также называют нефробластомой или эмбриональной нефромой, представляет собой злокачественную опухоль, покрытую капсулой, развивающуюся из почечной ткани. Встречается подобная патология только у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, поскольку у них в почечных тканях наблюдается значительное количество эмбриональных клеток. Опухоль часто имеет врожденный характер.

Чаще эмбриональную нефрому диагностируют у детей в возрасте 2–3 года. Случаи ее возникновения у новорожденных и взрослых людей единичны.

Опухоль Вильмса

Нефробластома почки в течение длительного времени растет, не проникая через капсульную оболочку и не давая метастазов. Несмотря на практически бессимптомное течение, опухоль приобретает большие размеры, что способствует сдавливанию и оттеснению окружающих тканей. Непрерывный рост новообразования приводит к его прорастанию через капсулу и дальнейшему метастазированию.

При исследовании в структуре опухоли выявляют следующие элементы:

  • эпителиальные, представленные полями и тяжами клеток, в центре которых образуются трубочки;
  • стромальные–это рыхлая волокнистая ткань, в которой имеются сосуды, хрящи, гладкомышечные волокна, производные эктодермы.

Новообразованиечасто имеет низкую степень злокачественности, промежуточную или высокую.

К наиболее опасным, высоко злокачественным вариантам относят:

  • нефробластому с анаплазией, она отличается разными размерами ядер клеток с аномальными структурами;
  • рабдоидную опухоль, состоящую из волокнистых включений;
  • светлоклеточную саркому, содержащую веретенообразные клетки. Именно эта разновидность в большинстве случае метастазирует в головной мозг.

Метастазы от нефробластомы отходят обычно в печень, легкие, лимфатические узлы.

Прогноз и осложнения

Прогноз напрямую зависит от сроков выявления патологии и гистологических особенностей опухоли. Выживаемость детей с 1 стадией равна 80–90%, с 4 стадией выживают менее четверти пациентов. Рецидив заболевания возможен у 15% прооперированных детей. При повторном заболевании выживаемость составляет менее 40%.

Прогноз становится неблагоприятным при некоторых гистологических особенностях неоплазии, возрасте ребёнка (старше пяти или моложе полутора лет), неоконченном курсе химиотерапии или облучения.

Осложнения патологии включают в себя:

  • высокое артериальное давление;
  • почечное кровотечение — кровоизлияние в лоханки из-за нарушения целостности мембран в капсулах клубочков;
  • постгеморрагическую анемию;
  • разрыв капсулы опухоли;
  • отдалённые и регионарные метастазы, возникающие на 3 и 4 стадиях онкологии;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • почечно-каменную болезнь, которая протекает намного тяжелее, чем при отсутствии онкологии.

Отдалёнными осложнениями болезни считаются метастазы и возникновение злокачественных образований, спровоцированных облучением. У женщин высок риск смерти плода во время беременности или рождения ребёнка с низкой массой тела.

Нефробластома у взрослых

Вопреки тому, что опухоль Вильмса развивается преимущественно у маленьких детей, в медицинской практике встречаются единичные случаи этого заболевания у пациентов, возраст которых вписывается в диапазон от шести до шестидесяти пяти лет.

Учитывая крайнюю редкость этой патологии у взрослых пациентов, необходимо отметить отсутствие систематизированных сведений об особенностях ее клинического течения, лечения и прогнозе у данной категории больных.

По свидетельству большинства источников опухоль Вильмса у взрослых пациентов:

  • характеризуется чрезвычайно быстрым ростом;
  • приводит к образованию опухолевых тромбов, значительно сужающих или полностью перекрывающих просвет нижней полой и почечной вен;
  • отличается ранними сроками диссеминации (распространения патологического процесса из закрытого очага по всему организму).

В связи с этим у большинства (от 20 до 50%) пациентов, впервые обратившихся к врачу, к моменту первичной постановки диагноза отмечается наличие отдаленных или регионарных метастазов.

Клиническое течение опухоли Вильмса у взрослых пациентов включает характерную триаду симптомов, наблюдающихся при заболеваниях почек:

  • болевой синдром;
  • наличие опухоли, ощутимой при пальпации;
  • ярко выраженную гематурию (присутствие крови в моче).

Каких-либо специфических жалоб, характерных исключительно для нефробластомы, у взрослых пациентов не наблюдалось.

Учитывая отсутствие систематических наблюдений за взрослыми пациентами, страдающими нефробластомой, четко разработанных рекомендаций по их ведению на сегодняшний момент попросту не существует.

Большинство специалистов придерживается мнения, что лучшей тактикой лечения опухоли Вильмса у взрослых пациентов является сочетание методов хирургического воздействия, радио- и химиотерапии, однако ни один из этих методов не разработан детально:

  • не выявлен оптимальный объем оперативного вмешательства;
  • не установлены точные дозировки препаратов, используемых при химиотерапии;
  • не разработан оптимальный режим лучевого воздействия.

Симптоматика

Полная картина болезни напрямую зависима от присутствия метастазов, возраста больного и вида болезни. На самых начальных проявлениях появления болезни замечаются небольшие образования, часто процесс заболевания сопровождается недомоганием, слабостью, анемией, быстрой потерей веса, увеличиваются показатели СОЭ.

Что же касается поздних стадий, то для ОВ наибольшим показателем считается большое новообразование в полости живота, его легко можно заметить при самом простом осмотре больного, который, несмотря на это продолжает иметь удовлетворительное самочувствие и не имеет никаких жалоб.

Часто во время обследования форма опухоли имеет гладковатую и уплотнённую форму, иногда она бугристая. При этом образование может также фиксироваться к ближайшим структурам и при пальпации абсолютно не перемещается. Для ОВ болевой синдром практически не проявляется, единственное его отмечают часто у пациентов, опухоль у которых большого размера.

Главной причиной болезненности служит дальнейший рост опухоли в грудной клетке или же давление на соседние органы. Метастазы распространяются часто лимфогенным и гематогенным способом, основные места их локализации – печень, легкие.

Методы диагностики

Сами родители не способны определить нефробластому у ребенка, поэтому при появлении первых тревожных симптомов требуется обращаться к педиатру либо детскому нефрологу. При патологии диагностические процедуры могут выполняться в условиях стационара либо амбулаторно. Больному назначают полное исследование крови, при помощи которого удается оценить уровень необходимых компонентов и выявить нарушение в организме. Подтвердить либо опровергнуть развитие нефробластомы у ребенка удается такими диагностическими способами:

  • лабораторное исследование урины;
  • проведение цитогенетики;
  • рентгенография груди в 4-х проекциях;
  • УЗИ почек;
  • КТ и МРТ органов брюшной полости;
  • биопсия полученного материала с дальнейшим выполнением гистологического исследования.

Лечение

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

  • врачебного вмешательства;
  • химиотерапии;
  • радиотерапии;
  • лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Классификация

Определение стадии образования является ведущим для разработки индивидуальной терапевтической тактики и прогноза. Онкологи используют следующий принцип классификации неоплазии:

  1. Первая стадия: нефробластома локализована в пределах больного органа, не выходит за его границы; почечные сосуды ещё без изменений и метастазы отсутствуют.
  2. Вторая стадия: новообразование разрослось за пределы почки, при этом поразив её капсульную оболочку и сосуды. Нефробластома подвижна, метастазов ещё не даёт.
  3. Третья стадия. Крупное образование сдавливает окружающие ткани, метастазы распространились в лимфоузлы, расположенные рядом с поражённым органом, и на брюшину.
  4. Четвёртая стадия. Организм поражается метастатическими образованиями отдалённых органов — лёгких, печени, кожи, мозга (головного или спинного), мочевого пузыря, костей, сигмовидной кишки.
  5. Пятая стадия. Нефробластома поражает обе почки.

Онкологи применяют также классификацию, разработанную с учётом гистологии опухоли, то есть её клеточного строения. Согласно этой классификации все эмбриональные нефромы делят на 3 категории:

  • с благоприятными морфологическими признаками (низкая злокачественность): кистозная нефробластома;
  • мезобластическая нефрома;
  • некротизированная опухоль Вильмса;
  • стандартный гистологический вариант (злокачественность умеренной степени):
      фокальная анаплазия;
  • мезенхимальная, или стромальная, опухоль;
  • эпителиальная нефробластома;
  • регрессивный, или смешанный, тип;
  • с неблагоприятными морфологическими признаками (высокая злокачественность):
      диффузная неоплазия;
  • светлоклеточная саркома;
  • бластемный тип;
  • фетальная рабдоидная нефробластома.
  • Определение морфологического строения образования также очень важно для разработки схемы лечения больного.

    Видео: нефробластома под микроскопом

    Причины нефробластомы

    Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено. Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития. Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

    Хирургическое вмешательство

    Удаление почки – это нефроэктомия. Она бывает нескольких типов:

    1. Простая. В этом случае хирург во время операции удаляет полностью пораженную почку. Если второй орган здоров, то он вполне может работать «за двоих».
    2. Частичная нефроэктомия. Во время такой операции врач удаляет только раковую опухоль внутри почки и прилегающие поврежденные ткани. Чаще всего такую манипуляцию вынуждены проводить, если вторая почка уже удалена или тоже больная.
    3. Радикальное удаление. Изымается не только почка с окружающими структурами, но и мочеточник, надпочечник. Лимфатические узлы могут быть также удалены, если в них обнаружены раковые клетки.

    Во время проведения операции всегда может выясниться, что соседние ткани повреждены, тогда необходимо ориентироваться по ситуации и удалять все зараженное. В тяжелых случаях, когда нефробластома (опухоль Вильмса) затрагивает обе почки у ребенка, приходится ради спасения жизни малыша удалять оба органа.

    После двусторонней нефрэктомии ребенку назначают гемодиализ, чтобы очистить кровь от токсинов. Сделать жизнь после удаления обеих почек полноценной можно только после операции по пересадке данного органа от донора, которого достаточно сложно найти. Такие больные иногда годами стоят в очереди на пересадку.

    После операции по удалению опухоли ее отправляют на анализ, чтобы изучить специфику раковых клеток, их агрессивность, скорость размножения. Это необходимо, чтобы подобрать наиболее эффективный курс химиотерапии.

    Прогнозы и профилактика

    Опухоль Вильмса возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Во время беременности необходимо снизить травмоопасность, сбалансировать физические нагрузки и питание, исключить потребление алкоголя и курение. При приеме лекарств необходима консультация врача.

    Прогноз для детей, больных опухолью Вильмса, может быть самым разнообразным. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятность благоприятного прогноза. Как показывает статистика, 8 из 10 детей, прошедших курс лечения, выздоравливают.

    Loading…

    Поделитесь с друьями!

    Возможные осложнения

    Своевременное обнаружение нефробластомы поможет предотвратить такие осложнения, как:

    • артериальная гипертензия, заключающаяся в сужении просвета большинства кровеносных сосудов в организме и постоянном повышении давления на сосуды;
    • почечное кровотечение, главная опасность которого заключается в большой потере крови, понижении кровеносного давления, коллапсе и летальном исходе;
    • анемия;
    • местные и отдаленные метастазы;
    • возникновение камней в почках.

    Формирование нефробластомы в детском возрасте

    В большинстве случаев опухоль развивается сама по себе, а может появляться параллельно с врожденными пороками. В ходе исследований ученые выявили, что патология формируется еще во время внутриутробного развития малыша.

    Общее понятие о нефробластоме

    Впервые подробное описание болезни дал профессор немецкой хирургической клиники Макс Вильмс. Его научные работы содержат много информации о гистогенезе недуга. Изучая патологию, он пришел к выводу, что нефробластома – это злокачественное новообразование, имеющее эмбриональный характер развития.

    Опухоль Вильмса – это второе название патологии. Вначале она зарождается в парном органе, а позже может проникать в пах, брюшину и в область гениталий. Процесс поражает почку слева или справа, в редких случаях – одновременно обе стороны.

    Проявления заболевания

    Вначале болезнь не имеет конкретных симптомов, у пациентов нет жалоб на какую-либо боль. Наиболее часто новообразование обнаруживается на осмотре педиатром случайно, когда оно уже достигло значительных размеров.

    Крайне редко появляются первые признаки нарушений, к которым относятся:

    1. Боль в животе.
    2. Скопление жидкости в брюшине.
    3. Моча с примесью крови.
    4. Потеря аппетита.
    5. Приступы тошноты.
    6. Снижение веса.
    7. Общая слабость.
    8. Бледность кожных покровов.
    9. Дисбактериоз кишечника.
    10. Повышение артериального давления.
    11. Кашель.
    12. Плаксивость.
    13. Гиперемия.

    С течением времени симптомы нефробластомы у детей становятся более выраженными. Увеличивающееся в размерах новообразование сжимает близлежащие органы и ткани. Вследствие этого образуется асцит – хранение свободной жидкости в животе. На его поверхности начинают появляться венозные сплетения. Это один из ведущих признаков, при котором обнаруживается развитие онкологического процесса.

    В некоторых случаях у малышей появляются болезненные ощущения. Обычно эти признаки наблюдаются, когда новообразование распространяется на другие органы. Почечная капсула расширяется, а чувствительные окончания сдавливаются, что вызывает спазмы.

    Механизм образования

    Нефробластома может формироваться в период внутриутробного развития малыша. В результате к моменту рождения некоторые почечные клетки остаются эмбриональными. Обычно их созревание продолжается до 4-х летнего возраста. Это не всегда приводит к возникновению онкозаболеваний. Но иногда нейробласты начинают бесконтрольно перерождаться в зрелую ткань, формируя злокачественное новообразование.

    Причины поражения почек

    На сегодняшний день причины возникновения заболевания до конца не установлены. Изучением данного вопроса специалисты занимаются до сих пор. Согласно научным исследованиям, неправильное развитие почек провоцируют следующие факторы:

    1. Мутация ДНК.
    2. Расовая принадлежность (доминирует у чернокожих).
    3. Беременность после 35 лет.
    4. Повышенная концентрация в атмосфере радиоактивных веществ.
    5. Наличие врожденных дефектов.

    Стадии развития болезни

    Прежде чем подбирать тактику терапии, на основании диагностических мероприятий устанавливается стадия опухолевого процесса. В медицине их различают четыре:

    СтадииЛокализация новообразованияНаличие метастаз
    ПерваяВ пределах парного органа.Отсутствуют.
    ВтораяВыходит за пределы почки, появляется в жировой клетчатке.Начинают пробираться к основанию почечных лоханок.
    ТретьяБрюшина, надпочечник, диафрагма, толстая кишка.Проникают в лимфоузлы.
    ЧетвертаяПоражение печени, костей, легких.Распространяются дальше, по всему организму.
    Рейтинг
    ( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий