Причины, симптомы, диагностика, лечение ювенильного дерматомиозита у взрослых и детей


Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Основная причина развития дерматомиозита – сбой иммунной системы

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

  • некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
  • злокачественные новообразования;
  • переохлаждение;
  • гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
  • стресс;
  • аллергические реакции;
  • гипертермия;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

  • идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
  • вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
  • детский (ювенильный);
  • сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Слабые мышцы нижних конечностей – неспецифический признак дерматомиозита

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

Поражение слизистых оболочек при дерматомиозите приводит к развитию конъюнктивита

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы (см. фото ниже). Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы.

Симптомы дерматомиозита могут включать:

  • мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
  • появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
  • пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
  • боль и отек суставов;
  • лихорадку;
  • усталость;
  • затруднение глотания;
  • боль в животе;
  • рвоту;
  • потерю веса.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

  • клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
  • характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
  • электромиографические изменения;
  • повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Иммунологический анализ выявляет антитела к миозину, эндотелию, тиреоглобулину

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

  • кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
  • кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

  • общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
  • биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
  • иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
  • гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
  • электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДM)

Системное воспалительное заболевания соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры. ДМ является формой миозита с сопутствующим дерматитом. При обоих заболеваниях могут возникать воспалительные изменения в сердце, интерстициальной ткани легких и кровеносных сосудах.

Этиология неизвестна. Считается, что в патогенезе ПМ/ДМ главную роль играют аутоиммунные механизмы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ПМ и ДМ относятся к самым частым идиопатическим воспалительным миопатиям у взрослых. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст 10–15 лет (детская форма) и 35–65 лет. Начало заболевания может быть острым (несколько дней), подострым (недели) или хроническим (месяцы, годы). У большинства нелеченных больных развивается медленная атрофия мышц и их контрактура. 5-летняя смертность составляет ≈50 %. ДМ повышает вероятность развития злокачественной опухоли в 6 раз, а ПМ — в 2 раза (повышенный риск рака яичника, молочной железы, легкого, желудка, кишечника, полости носа и горла, поджелудочной железы, мочевого пузыря и неходжкинских лимфом). наверх

1. Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, снижение массы тела.

2. Симптомы поражения мышц:

1) преимущественно симметричная слабость мышц плечевого пояса и/или тазового пояса, а также мышц затылка и спины (почти у всех взрослых), что вызывает трудности при движении (вставании из сидячего положения, ходьбе по лестнице, удержании и переносе различных предметов, даже при расчесывании волос и т. д.), мышцы часто становятся чувствительными и болезненными;

2) слабость дыхательных мышц — приводит к дыхательной недостаточности;

3) ослабление мышц горла, пищевода и гортани — вызывает дисфагию и дисфонию;

4) поражение мышц глазного яблока (редко) — нистагм, ухудшение зрения.

3. Кожные изменения: встречаются при ДМ; их появление и усиление не всегда связаны с поражением мышц; они могут опережать миозит или развиваться самостоятельно (CADM, dermatomyositis sine myositis [дерматомиозит без миозита]). Эритематозные изменения часто сопровождаются зудом кожи и/или повышенной чувствительностью к солнечному свету.

1) эритема вокруг глаз в форме «очков» (рис. 16.6-1), с фиолетовой окраской (т. н. гелиотропная), иногда с отеком век — патогномоничный симптом, возникает у 30–60 % больных; «эритема декольте» в форме буквы V; кроме того, эритема задней поверхности шеи и плеч (симптом «шарфа»), эритема боковой поверхности бедер и тазобедренных суставов (симптом «кобуры»);

ПМ/ДМ — гелиотропная эритема вокруг глаз

2) папулы Готтрона — синеватые папулы с гипертрофией эпидермиса, расположенные на разгибательной поверхности суставов рук (межфаланговых и пястно-фаланговых →разд. 1.32.1); иногда запястных, локтевых, коленных и голеностопных суставах; симптом Готтрона — это эритематозные или синеватые пятна той же локализации (патогномоничные симптомы, у ≈70 % больных);

3) другие — огрубение, шелушение и трещины кожи на подушечках пальцев и ладонной поверхности кистей (т. н. руки механика, редко); эритема с отеком, петехиями и телеангиэктазиями в области ногтевых валиков; трофические язвы вследствие васкулита сосудов кожи; генерализованная эритродермия; воспаление подкожной клетчатки (panniculitis); сетчатое ливедо; очаговая алопеция без образования рубцов.

4. Поражение сердца: у 70 % пациентов выявляется тахикардия или брадикардия, редко симптомы сердечной недостаточности.

5. Поражение легких: симптомы интерстициальной болезни легких (у 30–40 %), главным образом сухой кашель и нарастающая одышка, со временем — хроническая дыхательная недостаточность; аспирационная пневмония может развиваться у больных с выраженной дисфагией.

6. Поражение ЖКТ: симптомы нарушения моторики пищевода, желудка и кишечника, в т. ч. гастроэзофагеального рефлюкса; в тяжелых случаях — язвы и кровотечения.

7. Поражение суставов: симптомы неэрозивного артрита или артралгии, особенно периферических, преимущественно в суставах кистей (у 20–50 %).

8. Кальцинаты — в подкожной ткани, скелетных мышцах, фасциях и сухожилиях (у >10 % пациентов), иногда массивные.

9. Синдром Рейно (у 10–15 % больных ПМ/ДМ).

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) биохимические анализы — повышение активности ферментов в сыворотке крови — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолазы (нормальные показатели ферментов не исключают ПМ/ДМ), а также повышение уровня миоглобина, СОЭ, СРБ и гамма-глобулинов;

2) иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела (ANA) (у 40–80 % пациентов), в т. ч. антитела, ассоциированные с ПМ/ДМ (против аминоацил-тРНК-синтетаз [чаще всего, анти-Jo-1], анти-SRP и анти-Mi-2) и сопутствующие антитела (анти-Ro, анти-La, анти-U1-RNP, анти-U2-RNP, анти-Ku, анти-Sm, анти-PM/Scl).

2. Электромиография: выявляет признаки первичного повреждения мышц.

3. Гистологическое исследование:

1) биоптат мышцы — воспалительная инфильтрация в основном лимфоцитами; тип клеток, тканевых структур, вовлеченных в воспалительный процесс, а также наличие перифасцикулярной атрофии зависят от формы болезни;

2) исследование биоптата легкого (хирургическая биопсия) — можно выявить интерстициальную болезнь легких (различные формы).

4. Визуализирующие исследования: МРТ мышц — усиление сигнала в Т1 и Т2-зависимом режиме; наиболее высокую чувствительность для обнаружения активного воспаления имеют Т2-зависимые изображения с подавлением жировой ткани или STIR режим, однако выявленные при этом изменения не являются патогномоничными для ПМ/ДМ; это исследование может облегчить выбор оптимальной зоны для забора мышечного биоптата. РГ и КТВР грудной клетки — интерстициальные изменения. РГ костей и суставов — позволяет выявить множественные кальцинаты, преимущественно в подкожной ткани и мышцах, а также остеопороз.

5. ЭКГ: обычно неспецифические изменения интервала ST и зубца T, синусовая тахикардия, реже — АВ-блокада I или II степени.

Диагностические критерии

На основании диагностических критериев →табл. 16.6-1.
Таблица 16.6-1. Диагностические критерии полимиозита (ПМ) и дерматомиозита (ДМ)

1) симметричная нарастающая мышечная слабость плечевого и тазового пояса

2) гистологическая картина, свойственная миозиту

3) повышенная активность КФК или альдолазы в сыворотке крови

4) электромиографические признаки первичного поражения мышц

5) типичные кожные изменения — симптом Готтрона, гелиотропная эритема век, эритема зоны декольте или плеч

диагноз подтвержденный вероятный возможный
количество симптомов
ПМ 4 3 2
ДМ 3 или 4 2 1
и типичные кожные изменения

Дифференциальная диагностика

1) ПМ/ДМ следует проводить с миозитом при других системных заболеваниях соединительной ткани (синдромы наслоения), а также при онкологических заболеваниях, аутоиммунной некротической миопатии (клинически соответствует ПМ, часто связана с системными аутоиммунными заболеваниями, вирусной инфекцией [напр., ВИЧ], приемом статинов или онкопатологией; такой миозит характеризуется отсутствием типичного инфильтрата одноядерных клеток при гистологическом исследовании, обычно хорошо реагирует на иммуносупрессивные препараты), миозит с внутриклеточными включениями (доминирует слабость дистальных мышц, иногда несимметричная, без кожных изменений), миозит с эозинофилией, очаговый миозит (болезненная припухлость, чаще всего на нижней конечности, начало преимущественно острое, без травмы в анамнезе, в 90 % случаев проходит без лечения), воспаление мышц орбиты;

2) патологические состояния со вторичным повреждением или слабостью мышц →табл. 16.6-2. Ищите онкопатологию.
Таблица 16.6-2. Патологические состояния и факторы, повреждающие мышцы или вызывающие симптомы повреждения мышц

болезни эндокринной системы синдром Кушинга, гипо- и гипертиреоз, гипер- и гипопаратиреоз
метаболические нарушения дефицит карнитина, нарушенный метаболизм витамина А, гликогенозы
болезни нервной системы генетические предопределенные мышечные дистрофии, проксимальная нейропатия, синдром Ламберта-Итона, myasthenia gravis

, боковой амиотрофический склероз

инфекции вирусные, бактериальные, паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез)
электролитные расстройства сниженная или повышенная концентрация в плазме крови: натрия, калия, кальция, магния или фосфатов
гранулематозные заболевания саркоидоз
лекарственные средства амиодарон, хинидин, циметидин, циклоспорин, D-пеницилламин, α-интерферон, интерлейкин 2, колхицин, ε-аминокапроновая кислота, фенилбутазон, фенитоин, ГК, гидралазин, карнитин, липидоснижающие лекарственные средства (фибраты, статины, никотиновая кислота), противомалярийные ЛС (хлорохин и гидроксихлорохин), леводопа, пенициллин, прокаинамид, рифампицин, сульфонамиды, L-триптофан, вальпроевая кислота, винкристин, зидовудин
токсические вещества оксид углерода, алкоголь, героин, кокаин
физические факторы электрошок, травма, гипертермия

ЛЕЧЕНИЕ

Фармакологическое лечение наверх

1. ГКС:

преднизон п/о 1 мг/кг/сут; острое начало или тяжелое течение → можно применить в/в метилпреднизолон 0,5–1,0 г в течение 3 дней. После улучшения состояния (рост мышечной силы, уменьшение признаков повреждения мышц), но не ранее, чем через 4–8 нед. после начала лечения, следует постепенно снижать суточную дозу пероральной формы ГКС, напр., на ≈10 мг в мес., до поддерживающей дозы 5–10 мг/сут. и продолжать лечение в течение нескольких лет, а иногда пожизненно. Согласно другим рекомендациям дозу ГКС следует снижать на 5 мг каждую неделю до 20 мг/сут, в дальнейшем на 2,5 мг каждые 2 недели до 10 мг/сут, затем на 1 мг каждый мес. вплоть до отмены лекарственного средства. наверх

2. Если в течение 6 нед. от начала лечения не наблюдается улучшение течения заболевания или оно прогрессирует → следует добавить одно из ЛС (препараты →табл. 16.1-6): метотрексат п/о или парентерально (в/м или п/к) 1 ×/нед., с фолиевой кислотой; (начинайте с 10–15 мг 1 ×/нед., если симптомы заболевания не прошли, постепенно увеличивайте на 5 мг каждые 2–3 мес., возможно раньше; азатиоприн 1,5–2 мг/кг/сут, дозу снижайте на 25 мг каждый мес., до поддерживающей дозы 50 мг/сут; терапевтический эффект проявляется через >3 мес.; циклофосфамид 1,0 г в/в 1 × в мес., или 1–3 мг/кг 1 × в день п/о — применяется обычно при интерстициальных изменениях в легких или активном васкулите; мофетила микофенолат 2–3 г/сут — в случае неэффективности или непереносимости метотрексата и циклоспорина; гидроксихлорохин 200 мг 2 × в день или хлорохин 250 мг 2 × в день — показаны в случае резистентных поражений кожи; ВВИГ — показаны при неэффективности иммуносупрессивного лечения; 0,4 г/кг/сут. в течение 5 последующих дней, 1 × в мес. в течение 3–7 последующих месяцев; ритуксимаб 750 мг/м2 площади тела (макс. 1 г) 2 раза в/в капельно с интервалом в 2 нед. При резистентности к проводимому лечению возможно назначение такролимуса, анти-ФНО препаратов.

Реабилитация

Для восстановления функциональной способности пациента важной является кинезитерапия. В острой фазе заболевания в основном применяйте пассивные упражнения, которые предотвращают возникновение контрактур; на стадии выздоровления — изометрические упражнения и упражнения с нагрузками, позже дополнительно назначаются изотонические и аэробные упражнения; очень полезны упражнения в воде. Физическая нагрузка в этот период не должна превышать 60 % максимального использования кислорода.

МОНИТОРИНГ

Периодическая оценка мышечной силы, активности КФК в сыворотке крови, ЭМГ, а у больных с интерстициальным заболеванием легких, — КТВР, функциональные исследования легких и тест с 6-минутной ходьбой. Важно сохранять онкологическую настороженность, в связи с повышенным риском развития у пациентов с ПМ/ДМ злокачественных опухолей (максимальный риск в течение первых 3 лет с момента установления диагноза, однако он сохраняется и через 5 лет наблюдения за пациентом). Наряду с этим риск развития опухоли повышают: возраст >50 лет, очень выраженные кожные изменения, очень выраженные кожные изменения, наличие антител анти-155/140 kD, отсутствие сопутствующих или ассоциированных с ПМ/ДМ антител. наверх

ПРОГНОЗ
При правильном лечении >80 % пациентов переживает 10 лет. Прогноз ухудшается при наличии, в т. ч. пожилого возраста, поражения внутренних органов, особенно легких, злокачественной опухоли, антител анти-SRP. наверх

Лечение

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для терапии дерматомиозита показаны кортикостероиды длительным курсом

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Симптоматика

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

  • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
  • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
  • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
  • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
  • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Симптомы дерматомиозита

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отёк области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

  • миокардит и миокардиофиброз;
  • тахикардия;
  • атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.

Лёгкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

Симптоматика у детей

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

  • в области суставов;
  • вдоль ахиллова сухожилия;
  • на бёдрах;
  • на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

  • санирование очагов хронической инфекции;
  • ограничение физических нагрузок;
  • избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
  • соблюдение режима дня;
  • диспансерный контроль ревматолога;
  • тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

  • стрептококки группы A;
  • гормональные лекарственные препараты;
  • вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

  • переохлаждение тела;
  • перегревание;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы психической и физической форм;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты;
  • обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  1. Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  2. Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  3. Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Соблюдение рекомендаций врача при Дерматомиозите

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье. Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть. Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев). Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана. Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Cимптомы

Симптомы патологии проявляются поэтапно и чаще всего возникают после перенесенной вирусной инфекции:

  • кожная сыпь темного цвета и эритематозного типа (при дерматомиозите);
  • образование подкожных кальцинатов (характерно для детей);
  • ослабленность проксимальных мышц;
  • полиарталгия;
  • дисфагия;
  • синдром Рейно;
  • гипертермия;
  • кашель и диспное (при поражении легких);
  • снижение массы тела;
  • общая слабость, утомляемость;
  • аритмия (при поражении сердечной мышцы);
  • рвота с кровью, нарушения целостности кишечника (при поражении ЖКТ).

Признаки миозитов зависят от области и степени поражения мышц.

Фото дерматомиозита и полимиозита

С какими заболеваниями может быть связано

Кожная сыпь встречается менее чем в 2/3 больных и является признаком, отличающим дерматомиозит от полимиозита. Типичным вариантом дерматита является красная или лилово-пурпурная эритема преимущественно на открытых участках тела — лице, шее, передней поверхности грудной клетки, кистях. Патогномоничными кожными признаками дерматомиозита является периорбитальный отек с гелиотропной эритемой (симптом очков) и устойчивая красно-пурпурная эритема с шелушением на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов (симптом Готтрона). В острый период отек вокруг глаз может распространяться на все лицо и напоминать картину отека Квинке.

Редко при дерматомиозите встречаются другие варианты кожной сыпи — папулы, пурпура, буллезные высыпания, фотодерматит. Независимо от разновидности поражения кожи у некоторых больных дерматит может сопровождаться зудом.

К типичным изменениям при дерматомиозите относятся также гиперемия и гипертрофия ногтевых валиков, микроинфаркт (дигитальный артрит) и телеангиэктазии по краю ногтевого ложа. Иногда возникают алопеция, полосатость и ломкость ногтей. В случае длительного течения дерматомиозита кожа становится атрофичной, с очагами депигментации и пойкилодермии.

Поражение слизистых оболочек случается нечасто, проявляется конъюнктивитом, стоматитом, фарингитом и не имеет специфических черт.

Суставной синдром не является ведущим в клинической картине дерматомиозита, его наблюдают менее чем у трети больных. Проявляется суставной синдром преимущественно полиартралгиями, вероятно развитие симметричного артрита кистей, реже — локтевых, плечевых, коленных суставов. Артрит быстро исчезает после назначения глюкокортикоидов, не приводит к деструкции и деформации суставов. Ограничение функции бывает только за счет мышечных контрактур.

У 10-30% больных возникает синдром Рейно. Обычно он не является выраженным, имеет двухфазный характер и не сопровождается трофическими расстройствами.

Довольно часто (у 20-30% больных) возникают поражения сердца, в большинстве случаев они имеют бессимптомное течение. Основными видами патологии является миокардит и миокардиофиброз. Одышка и другие признаки сердечной недостаточности появляются при развитии тахиаритмии и нарушений проводимости.

Основные причины одышки у больных дерматомиозитом связаны с привлечением к патологии дыхательной системы. Часто вследствие слабости дыхательных мышц возникают нарушения вентиляции, проявляющиеся частым поверхностным дыханием и инпираторной одышкой. Гиповентиляция и аспирация жидкости и пищи при дисфагии вызывают развитие пневмоний — основной причины летальности при идиопатическом дерматомиозите. У каждого десятого больного наблюдают интерстициальное поражение легких.

Органы пищеварения вовлекаются почти у половины больных. Наибольшее клиническое и диагностическое значение имеют нарушения глотания, обусловленные снижением сократительной способности мышц мягкого неба, языка, гортани и верхней трети пищевода. Нередко проявлениями болезни являются анорексия, боль в животе. Иногда обнаруживают гепатомегалия, эрозивно-язвенный гастрит или энтероколит, а также осложнения язв — кровотечения и перфорации, в основе которых лежит васкулит по ходу пищеварительного тракта. На фоне лечения могут возникать гастроэнтерологические осложнения фармакотерапии.

Поражение почек не является типичным для дерматомиозита. Очень редко развивается нефрит с мочевым синдромом, как казуистические случаи — с нефротическим синдромом. Наличие у больного с доказанным дерматомиозитом клинически значимой патологии почек требует особенно тщательного подхода к установлению диагноза и исключения прежде перекрестных синдромов — комбинации дерматомиозита с системной красной волчанкой или склеродермией.

Специфических поражений нервной системы при дерматомиозите не отмечается, встречаются отдельные случаи полиневрита, чаще обнаруживаются вегетативные дисфункции.

Дерматомиозит является лидером среди паранеопластических ревматических синдромов. Частота выявления опухолей при этом заболевании составляет 20-25%, что в 10-12 раз выше, чем в общем по популяции. На фоне злокачественных опухолей чаще возникает дерматомиозит, чем полимиозит. Преобладание женщин или мужчин зависит от локализации опухоли, особенно опасным является возраст более 45 лет. В трети случаев опухоль диагностируют до появления мышечного синдрома, у остальных больных ее находят при обследовании по поводу миопатии, иногда это удается сделать лишь впоследствии. Чаще обнаруживают рак носоглотки, яичников, легких, почек, грудных и предстательной желез, желудка, печени. Реже встречаются другие опухоли, гемобластозы.

Среди осложнений дерматомиозита наиболее серьезным и частым является аспирационная пневмония, а также банальная внутрибольничная пневмония, предпосылки для которой создают миопатическая гиповентиляция и иммуносупрессивная терапия. Пневмония является основной причиной летальности больных. Вероятное развитие нарушений ритма сердца и проводимости, инфицирование пролежней, активизация очагов туберкулезной инфекции.

Диагноз и время посещения врача

Самодиагностика дерматомиозита, основанная исключительно на наличии сыпи, невозможна.

Это может имитировать некоторые другие условия. Кроме того, сыпь на глазах или вокруг них может представлять угрозу для зрения, поэтому очень важно получить точный диагноз.

Людям, у которых появляется болезненная или зудящая сыпь на глазах, следует незамедлительно обратиться к врачу, особенно если веки опухли. Если веко покраснело или воспалено, но не болезненно, хорошо подождать от 1 до 2 дней.

Если сыпь не исчезнет, обратитесь к врачу. Если наряду с другими симптомами дерматомиозита возникает сыпь на веках, обратитесь к врачу-специалисту, обычно ревматологу.

Лечение может начаться с исключения других заболеваний, таких как розовый глаз, аллергическая реакция или повреждение века. Другие заболевания, которые могут вызвать сыпь на глаза, включают волчанку, ВИЧ и воспалительное заболевание кожи, называемое лишайниковым планусом.

Диагностика дерматомиозита может быть затруднена, поэтому важно работать с дерматологом. Диагностические тесты могут включать в себя:

  • Анализ крови: Они могут обнаруживать ферменты и аутоантитела, связанные с дерматомиозитом и другими мышечными или неврологическими расстройствами.
  • Биопсия: Биопсия сыпи или других раздраженных или воспаленных участков кожи. Биопсия удаляет небольшой образец ткани, который затем окрашивается и исследуется под микроскопом.
  • Тесты изображений: Такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц. Эти тесты могут показывать признаки мышечного воспаления, даже если человек еще не испытал мышечной слабости.
  • Нервная проводимость и ЭМГ (электромиограммы): Они также могут быть ранними признаками мышечной слабости, но они включают в себя установку игл в мышцы, что может быть болезненным.

Мышечная слабость в комбинации с суставными изменениями

У детей достаточно часто страдают суставы с развитием полиартритов, болей внутри полости и кальцификацией капсулы сустава с деформациями. Но именно распространенные мышечные поражения и тотальная слабость у детей имеют ключевое значение:

  • обычно в патологий вовлекаются мышечные группы скелета, изменения симметричные и распространенные, особенно крупные группы мышц с одновременным поражением мимической мускулатуры, жевательных и глотательных волокон, орбитальные. За счет этого формируется тотальная слабость, приводящая к проблемам движения, вплоть до полной неподвижности. Кроме того, расстраивается функция глотания и речь, которая становится смазанной, голос приобретает гнусавость или совсем пропадает.
  • поражение мышц грудной клетки приводит к вентиляционным нарушениям, слабости дыхательного акта и гиповентиляции,
  • мышцы болезненные, по консистенции напоминают тесто с очагами уплотнений,
  • возникает кальциноз мышц, их увеличение, развиваются контрактуры суставов и инвалидность.

Профилактика дерматомиозита

Меры, направленные на предупреждение заболевания, не разработаны. Не допустить прогрессирование лиловой болезни помогут такие меры:

  • Выполнение рекомендаций врача.
  • Поддерживающая терапия кортикостероидами.
  • Регулярные обследования у ревматолога и дерматолога для своевременного обнаружения осложнений и прогрессирования болезни.
  • Регулярная сдача крови на онкомаркеры для своевременного обнаружения рака.
  • Своевременное устранение инфекции, терапия воспалительных болезней.

Дерматомиозит и беременность

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Как показывают клинические исследования, болезнь Вагнера весьма неблагоприятно сказывается на здоровье как беременной, так и плода. Поэтому вполне обоснованно, что острая форма дерматомиозита является противопоказанием для вынашивания ребёнка. Велика вероятность спонтанного аборта, внутриутробной смерти плода, преждевременных родов и т. д. Тем не менее вопрос о прерывании беременности решается индивидуально в каждом конкретном случае с учётом состояния женщины и характером течения заболевания.

При выявлении симптомов дерматомиозита рекомендуется незамедлительно обратиться в медицинское учреждение за профессиональной помощью.

Лечение других заболеваний на букву — д

Лечение ДВС-синдрома
Лечение дерматита
Лечение дерматофитии
Лечение диабетической нефропатии
Лечение диареи
Лечение дивертикулов мочевого пузыря
Лечение дискинезии желчевыводящих путей
Лечение дисфагии
Лечение дисфонии
Лечение дифтерии
Лечение доброкачественной гиперплазии предстательной железы

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Дерматомиозит: лечение

В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:

  • Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
  • «Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
  • Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
  • «Делагила»
  • Салицилатов
  • «Пиридоксальфосфата»
  • «Кокарбоксилазы»
  • Витамина Е, В и С

Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения. После выписки ребенка из больницы, желательно отправить его в санаторий, где ему будут продолжать делать физиопроцедуры. Кроме того, с ребенком будут заниматься педагоги и психологи.

Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами. В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Прогнозы

Успех лечения во многом зависит от степени поражения организма на момент диагностирования и начала терапии. Длительная ремиссия в пятилетний период отмечается более, чем у 50% пациентов (в детском возрасте — до 80%). Но все же общая выживаемость при полимиозите и дерматомиозите в 4 раза ниже, чем среди населения в целом.

Самая высокая смертность наблюдается среди женщин (особенно пожилого возраста) при остром и тяжелом протекании.

Полимиозит и дерматомиозит сложны в диагностировании, но при выявлении на ранней стадии успешно поддаются лечению (при условии отсутствия серьезных сопутствующих патологий, например, злокачественных образований).

Причины возникновения

Причины и механизмы развития патологии сих пор изучаются. Но существуют обоснованные предположения, что дерматомиозит начинает прогрессировать в результате: инфекционных событий в организме, которые произошли за 3 – 4 месяца до первых аномальных симптомов;

Среди значимых рассматривают пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, энтеровирус Коксаки, гепатит B, токсоплазмоз, болезнь Лайма, ВИЧ, парвовирус, также бактериальные поражения – боррелиоз и агрессия бета-гемолитического стрептококка А.

  • патологий щитовидной железы;
  • онкологических (30%) и аутоиммунных процессов (связанных с расстройством иммунной системы, атакующей собственные клетки);
  • введения вакцин от тифа, кори, холеры, паротита, краснухи;
  • приема гормонов роста, D-пеницилламина;
  • наследственных изменений в генах.

Кроме того, считаются провоцирующими следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • длительная инсоляция;
  • алкоголизм, наркозависимость;
  • беременность.

Особенности и причины

Заболевание нельзя назвать распространенным. Подтверждение диагноза наблюдается в среднем у 5 человек на один миллион. Специфика болезни встречается у пожилых людей, пересекших 50-летний рубеж, или у детей, не достигших пятнадцатилетнего возраста.

Почему возникает патология, медицине до конца не известно. Причины дерматомиозита связывают с вирусами и генетикой. Заболевание имеет специфический характер протекания: мышечная ткань поражается иммунитетом, который имеет предрасполагающие факторы в виде долгого пребывания патологических микроорганизмов в волокнах мышц. Организм вырабатывает к собственным клеткам антитела, принимая их за чужеродные. Воспаление мышц, появившееся вследствие выработки антител к структурам мышечной ткани, может перейти на различные внутренние органы, именно подобным «переходом патологии» и опасен дерматомиозит.

  • Какие факторы провоцируют появление миозита
  • Межреберный миозит: лечение недуга

Вредоносные микроорганизмы могут долго просуществовать в теле человека, пока не появится провоцирующий механизм. В его роли может выступать:

  1. Острые инфекционные заболевания.
  2. Частые стрессовые ситуации.
  3. Аллергическая реакция.
  4. Вакцинация.
  5. Солнечный удар или перегрев организма.
  6. Переохлаждение.

Чаще болезни подвержены женщины, мужчины болеют дерматомиозитом почти в два раза реже. Не стоит упускать факт, что болезнь имеет генетическую предрасположенность. Причины становятся лишь пусковым механизмом, вследствие которого начинается процесс поражения мускулатуры.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

Поражение кожи при дерматомиозите

Поражение кожи является основным признаком заболевания. На кожных покровах возникают высыпания разного рода:

  1. Пятнистая сыпь в области верхних век – периорбитальная отечность. Эритематозная сыпь может проявляться в области крыльев носа, на спине.
  2. Симптом Готтрона, для которого характерны пятна на фалангах пальцев.
  3. Покраснение, и последующее растрескивание кожи ладоней, появление так называемой «руки механика».
  4. Ломкость ногтевой пластины.
  5. Гелиотропная сыпь.

Пятна могут быть разного рода, проявляться в виде красных точек. Над суставами кистей рук, они покрываются чешуйками и вызывают зуд. Раздражение кожных покровов приводит к расширению сосудов, появляются предпосылки варикоза.

Эритема на открытых частях тела встречается у 40% больных. Затрагивание патологическим процессом мышцы лица, лишают человека возможности проявления эмоций. Мимика становится заторможенной. Не обойтись без помощи невропатолога, который займется лечением с учетом степени поражения лицевых мышц.

Не так часто встречающийся синдром Рейно поражает только 10% людей с диагнозом дерматомиозит. Данный симптом характерен онемением пораженной конечности, охлаждением и «гусиной кожей». Температура рук и ног падает, конечности всегда холодные с синим оттенком.

Подобная симптоматика – явный признак нарушения работы организма, в частности иммунитета человека.

Цены

ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова3 210
Цены на диагностику детского артрита2 000 — 3 000
ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки6 350
Цены на лечение меланомы32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы7 700 — 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи4 420 — 5 420
Цены на диагностику псориаза2 640
Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий