Геморрагический васкулит. Фото у взрослых, детей, диагностика, лечение

Мед.Консультант Ревматология Васкулит: причины, симптомы и лечение заболевания

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

  • Причины заболевания васкулитом
  • Виды и формы болезни
  • Симптомы васкулита у взрослых
  • Методика диагностики васкулита
  • Лечение васкулита, препараты и методики

    Основные группы препаратов

  • Мази и кремы
  • Профилактика васкулита
  • Классификация васкулитов по коду МКБ 10
  • Разновидности геморрагического васкулита

    Врачи классифицируют эту болезнь по 3 признакам.

    Локализация

    1. Кожа и суставы.
    2. Тонкий и толстый кишечник (абдоминальный синдром).
    3. Почки.

    Скорость развития

    1. За несколько дней – молниеносная.
    2. За 1-3 месяца – острая.
    3. За полгода – затяжная.
    4. За 1 год и более – хроническая.

    Тяжесть состояния больного

    • 1-я степень – легкая;
    • 2-я степень – средняя;
    • 3-я степень – тяжелая.

    Какой врач лечит васкулит?

    Ввиду того, что васкулит – заболевание, при котором очаги поражения могут локализоваться в разных органах и частях тела, не всем понятно, к какому врачу следует обращаться для диагностики и лечения. Вначале при любом подозрении на развитие недуга рекомендуется обратиться к терапевту. Далее после первичной диагностики врач общей практики зачастую направляет к узконаправленным специалистам (одному или нескольким).

    Когда развивается васкулит, симптомы и лечение могут входить в задачи врачей таких специальностей:

    • ревматолог;
    • нефролог;
    • пульмонолог;
    • артролог;
    • сосудистый хирург;
    • иммунолог;
    • гематолог;
    • аллерголог;
    • отоларинголог;
    • офтальмолог;
    • инфекционист.

    Причины и провоцирующие факторы

    Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

    Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

    Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

    Болезнь «васкулит» — что это такое?

    Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

    Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

    Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

    Симптомы

    Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.

    Вторая группа включает в себя:

    • сыпь;
    • суставной, абдоминальный, почечный синдромы;
    • поражения легких, нервной системы.

    Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи. Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена). При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.

    Суставной синдром в 70-90% случаев появляется одновременно с высыпаниями и вызывает боль в коленном, голеностопном и других суставах, а также в прилегающих к ним мышцах.

    При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.

    При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.

    В очень редких случаях болезнь поражает сосуды легких и головного мозга. В первом случае оно выражается кровотечениями и кровоизлияниями в стенки органа.

    Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.

    Осложнения

    При геморрагическом васкулите наиболее серьезным поражением является почечный синдром.

    Болезнь провоцирует серьезные последствия без квалифицированной терапии:

    • злокачественный гломерулонефрит;
    • хроническую почечную недостаточность;
    • желудочно-кишечные кровотечения с рвотой;
    • геморрагический инсульт (кровоизлияние в тканях головного мозга);

      Геморрагический васкулит. Фото у взрослых, детей, диагностика, лечение

    • легочные кровотечения.

    Большие кровопотери приводят к возникновению анемической комы. На фоне абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите возникает инвагинация кишечника, перитонит, тромбоз брыжеечных сосудов. Некроз некоторой части тонкого кишечника также является осложнением заболевания. Молниеносная форма геморрагического васкулита влечет за собой летальный исход.

    Лечение

    Лечением васкулита занимаются 2 специалиста: терапевт и ревматолог. При появлении абдоминального и почечного синдромов может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога и нефролога.

    Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов. В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.

    Во втором случае препараты уменьшают симптомы и замедляют патологические процессы. К ним относятся:

    1. Тиклопидин, Дипиридамол – предотвращают образование тромбов.
    2. Никотиновая кислота – стимулирует процесс растворения фибриновых образований и тромбов.
    3. Гепарин – снижает свертываемость крови.
    4. Дексаметазон, Преднизолон – регулируют работу иммунной системы.
    5. Антибиотики – для лечения вторичной бактериальной инфекции.

    Длительность лечения составляет от 2 месяцев до года, в зависимости от степени тяжести. Если оно было начато вовремя, то вероятность появлений осложнений очень мала.

    Геморрагический васкулит – болезнь, поражающая стенки капилляров и мелких сосудов. Присвоенный ей код по МКБ-10 — D69.0. Она возникает из-за избыточной работы иммунной системы. Главный симптом – специфическая сыпь цвета ржавчины, вызванная подкожными кровоизлияниями. Она также проявляется нарушением целостности органов пищеварения и работы почек.

    Для того, чтобы не спровоцировать геморрагический васкулит, главное условие – соблюдение рационального питания, своевременное прохождение медицинского обследования и сдача анализов.

    Геморрагический васкулит
    Типичное проявление пурпуры на бедре
    МКБ-10D 69.0 69.0 (ILDS D69.010)
    МКБ-10-КМD69.0
    МКБ-9287.0 287.0
    МКБ-9-КМ287.0 [1] [2]
    OMIM600807
    DiseasesDB5705
    MedlinePlus000425
    eMedicinederm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
    MeSHD011695 и D011695

    Геморраги́ческий васкули́т

    (синонимы:
    пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3]
    , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

    Лечение васкулита, препараты и методики

    После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.
    Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

    Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

    Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

    Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

    Основные группы препаратов

    Базисные:

    • Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
    • Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

    Вспомогательные:

    • Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
    • Циклоспорин А;
    • Иммуноглобулин вв;
    • Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
    • Синтетические простагландины (мизопростол);
    • Прямые антикоагулянты;
    • Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
    • Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
    • Триметоприм/сульфаметоксазол.

    Экспериментальные:

    • Гормоны половых органов;
    • НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
    • Иммуноадгезины;
    • Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
    • Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
    • Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
    • Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
    • Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
    • Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
    • Трансплантации стволовых клеток;
    • Ингибиторы апоптоза.

    Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

    Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

    Мази и кремы

    Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

    Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

    Этиология [ править | править код ]

    У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

    Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

    Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

    • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
    • пищевая аллергия
    • укусы насекомых
    • переохлаждение

    Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

    От чего бывает

    Для развития васкулита причины могут быть внутренними и внешними. Главными этиологическими факторами являются:

    • Инфекции (вирусные, паразитарные, грибковые, бактериальные).
    • Аутоиммунные заболевания.
    • Прием медикаментов (контрацептивов, антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных препаратов, барбитуратов, противовирусных средств). Возникновению воспаления сосудов способствует повышенная чувствительность организма к лекарствам. Васкулит может быть побочным эффектом приема медикаментов.
    • Контакт с химикатами. Васкулит бывает от контакта со средствами бытовой химии, пестицидами и нефтепродуктами.
    • Воздействие ионизирующего излучения.
    • Соматические заболевания (сыпной тиф, скарлатина, псориаз, злокачественные и доброкачественные опухоли, сахарный диабет, сепсис, туберкулез).
    • Аллергия.
    • Введение иммунологических препаратов (вакцин, сывороток, иммуноглобулина).
    • Переохлаждение.
    • Воспалительные заболевания лимфоидных органов.

    Контакт с химикатами

    Причины васкулита могут крыться в термическом повреждении кожных покровов.

    Важная информация: Как лечить аллергический васкулит и симптомы болезни

    Классификация [ править | править код ]

    По формам [ править | править код ]

    1. кожная и кожно-суставная:
    2. простая
    3. некротическая
    4. с холодовой крапивницей и отеками
    5. абдоминальная и кожно-абдоминальная
    6. почечная и кожно-почечная
    7. смешанная

    По течению [ править | править код ]

    • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
    • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
    • подострое (разрешается до трех месяцев)
    • затяжное (разрешается до шести месяцев)
    • хроническое.

    По степени активности [ править | править код ]

    1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
    2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
    3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

    Васкулит – симптомы

    Рассматривая, васкулиты – что это такое, важно учитывать, что поражения, относящиеся к этой группе, характеризуются разной клинической картиной. В зависимости от характера патологии, локализации воспалительного процесса, степени выраженности основного заболевания, признаки васкулита разнообразны.

    При этом можно выделить некоторые одинаковые проявления, регистрируемые у многих больных:

    • повышение температуры тела (в некоторых случаях до 38-39 °С);
    • слабость;
    • головная боль;
    • утрата аппетита;
    • потеря массы тела;
    • мышечные и суставные боли;
    • онемение отдельных частей тела;
    • кожная сыпь.

    Накожные высыпания являются самым распространенным симптомом болезни (васкулит, фото разных типов сыпи приведены). Хотя элементы сыпи могут быть неодинаковыми, этому признаку присущи и общие черты при разных видах васкулита, отличающие от прочих патологий:

    • первые элементы локализуются на ногах (зачастую на голенях);
    • сыпь располагается симметрично;
    • склонность участков поражения к отечности, кровоизлиянию, некрозу;
    • эволюция и полиморфизм элементов (сыпь постепенно меняет форму, размер либо цвет);
    • появление высыпаний на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

    Могут выявляться следующие виды высыпаний:

    • пятна (красного или розового цвета, не возвышаются над эпидермисом);
    • геморрагическая пурпура (элементы с неровными контурами багрового цвета, которые со временем синеют, а затем желтеют, не исчезают при надавливании);
    • крапивница (розовые или красные узелки с неровным контуром, сопровождаемые зудом и жжением);
    • подкожные узелки (болезненные полукруглые плоские или возвышающиеся элементы, кожа над которыми впоследствии отторгается);
    • пузырьки (наполненные прозрачным содержимым, иногда с включением крови);
    • язвы и эрозии (элементы, склонные к нагноению, которые возникают на месте некоторых высыпаний).

    Приведем еще несколько симптомов, присущих некоторым видам васкулита:

    • ревматоидный васкулит – припухлости в области суставов, поражение кожи в области околоногтевого ложа, боль в глазах, аритмия;
    • височный артериит – интенсивные головные боли, ослабление зрения, боли в шее;
    • болезнь Такаясу – слабость и боль в руках, ослабление пульса, проблемы со зрением;
    • гранулематоз Вегенера – заложенность носа, носовые кровотечения, боль в ушах.

    васкулит симптомы

    Клиническая картина [ править | править код ]

    Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

    Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

    1. Простая (кожная) форма;
    2. Суставная (ревматоидная) форма;
    3. Абдоминальная форма;
    4. Почечная форма;
    5. Молниеносная форма;
    6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

    Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

    • Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

    В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

    В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

    Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

    • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

    Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

    Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

    Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

    Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

    Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

    • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

    Классификация

    Учитывая критерии тяжести в медицине различают следующие степени геморрагического васкулита:

    Геморрагический васкулит. Фото у взрослых, детей, диагностика, лечение

    НазваниеОписание
    Легкая.Самочувствие больного удовлетворительное, высыпания на теле умеренные, возможно возникновение артралгии.
    Средняя.Геморрагический васкулит сопровождается сильными болевыми ощущениями в области живота. На теле появляются обильные высыпания, возникает артралгия, артрит, микрогематурия, следовая протеинурия.
    Тяжелая.Болезнь характеризуется обильными высыпаниями, которые местами сливаются. Появляются некротические элементы и ангионевротические отеки. Пациенты жалуются на сильный болевой синдром в области живота. Возникают желудочно-кишечные кровотечения, микрогематурия, нефротический синдром и острая почечная недостаточность.

    Учитывая характер протекания патологических процессов, в медицине различают следующие формы заболевания:

    НазваниеОписание
    Молниеносная форма.Смерть наступает после инсульта или в результате кишечного кровотечения.
    Острая.Стадия развития болезни, которая продолжается от нескольких недель до пару месяцев. Пациент выздоравливает после лечения или болезнь переходит в рецидивирующую форму.
    Рецидивирующее течение.Повторные рецидивы заболевания сменяются ремиссиями разной продолжительности. Это может быть несколько месяцев, год или более длительный период.

    Геморрагический васкулит (фото первых признаков поможет определить стадию и форму заболевания) важно выявить как можно раньше, чтобы пройти лечение и предупредить серьезные осложнения.

    Диагностические критерии [ править | править код ]

    Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

    Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

    1. Пальпируемая пурпура
      . Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
    2. Возраст менее 20 лет
      . Возраст начала болезни менее 20 лет.
    3. Боли в животе
      . Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
    4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии
      . Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

    Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

    Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

    Восстановление после лечения

    Пациенты с геморрагическим васкулитом после выздоровления остаются на учете у кардиоревматолога. На протяжении полугода человек продолжает проходить обследование каждый месяц. Спустя указанное время врач разрешает проводить обследование 1 р. в 3 месяца. Через 2 года после полноценной выписки посещать врача, и проходить обследование следует каждые 6 месяцев.

    Детям после геморрагического васкулита противопоказаны профилактические прививки и санаторно-курортное лечение. Пациента снимают с диспансерного учета, если на протяжении последующих 5 лет у него не было повторных рецидивов или обострений.

    Лечение [ править | править код ]

    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

    1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

    Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

    Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

    На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

    По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

    • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
    • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
    • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
    • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

    Как лечить

    При васкулите лечение начинается после осмотра, опроса, анализов крови и мочи, коагулограммы, биохимического исследования, иммунологического анализа, ангиографии, дуплексного сканирования, рентгенографии, УЗИ органов, КТ, МРТ и биопсии. Лечение направлено на укрепление сосудов, устранение этиологических факторов, предупреждение осложнений и оксигенацию тканей. В большинстве случаев васкулит излечим.

    Медикаментозная терапия

    Симптомы и лечение воспаления сосудов должен знать каждый врач. Вылечить заболевания помогают:

  • Антигистаминные средства (Аллегра, Телфаст, Зодак, Супрастин). Показаны при аллергической природе заболевания и зуде.
  • Гемостатики (Дицинон, Викасол).
  • Ангиопротекторы (Венорутон). Назначаются при поражении вен.
  • Витаминные препараты (Аскорутин).
  • Антифибринолитики (Аминокапроновая кислота). Показаны при кровоточивости (геморрагическом синдроме).
  • Фитопрепараты (Эскузан). Эффективны при воспалении вен.
  • Кортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
  • Цитостатики.
  • НПВС (Индометацин). Помогают при болях.
  • Симптоматические средства.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (Гепарин, Курантил). Назначаются при тромбозах при отсутствии кровотечений и кровоизлияний.
  • Противомикробные и противопаразитарные средства (антибиотики, противовирусные, антималярийные).
  • Никотиновая кислота. Назначается при узелковом периартериите.
  • Метилпреднизолон препарат

    Немедикаментозная терапия

    Можно васкулит лечить плазмаферезом или гемосорбцией, трансфузиями (переливание компонентов крови), электрофорезом (при узелковом периартериите), диетой и посредством хирургического вмешательства (эти лечебные мероприятия требуются при тяжелом неспецифическом аортоартериите с гангреной, поражением почек и головного мозга).

    Гипоаллергенная диета и питание

    Лечение васкулита предполагает полноценное питание. При аллергической природе заболевания нужно отказаться от клубники, цитрусовых, орехов, морепродуктов, шоколада, алкоголя, кофе и продуктов с пищевыми добавками. При васкулите нужно обогатить меню продуктами, содержащими никотиновую кислоту, витамин C и рутин. Они укрепляют сосуды.

    Этиология

    В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

    Профилактика васкулита

    Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

    • Прием иммуномодуляторов;
    • Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

    Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

    В этом случае основные рекомендации:

    • Санация хронических очагов инфекции;
    • Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
    • Исключить длительный стресс;
    • Правильное питание и сон.

    Патогенез

    Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

    Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

    Васкулит причины

    Причинами васкулита могут послужить различные факторы, но чаще всего это инфекционно-аллергические агенты. При длительной сенсибилизации организма каким-либо аллергеном (книжная пыль, лекарственные препараты, пыльца растений, пух). Или же при длительно протекающем инфекционном процессе (хронический тонзиллит, отит, аднексит, поражение зубов, микозы).

    Некоторые ученые указывают на возможное провоцирование первых симптомов васкулита длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, которые являются верным парааллергическим (способствующим аллергизации) фактором. Известны случаи появления васкулита после лечения тонзиллита тубус-кварцем у людей с наследственной предрасположенностью.

    Кроме того следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Значительное место следует уделить обмену биологически активных веществ (медиаторов воспаления и аллергии), а также всевозможным нарушениям функции сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонента гемостаза.

    При установлении причин васкулита, необходимо учитывать состояние клеточного и гуморального иммунитета, ведь любые иммунодефицитные состояния могут привести к васкулиту. К сожалению, точно установить причины агрессии организма к тканям стенок сосудов не всегда удается.

    Симптомы

    Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

    • абдоминальный;
    • почечный;
    • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

    Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

    С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

    Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

    Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

    Симптомы васкулита у взрослых

    Васкулит, фото

    Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

    Любой васкулит имеет характерные симптомы:

    1. Волнообразное повышение температуры;
    2. Похудание;
    3. Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

    Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

    Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит — симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога.

    Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

    Диагностика

    При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

    Диагностика васкулитов

    Диагностика васкулита как самостоятельного заболевания или же, как следствия системного поражения организма сталкивается с определенными трудностями. Для предотвращения неправильного толкования внешних (часто маскирующихся) проявлений, было разработано множество диагностических тестов.

    Главным методом в точной диагностике васкулитов является гистопатологическое исследование. Для выявления аллергической природы васкулита проводят аллергологические тесты, внутрикожные аллергические пробы, иммунологическое исследование. Для установления вирусной, бактериальной или грибковой природы заболевания в специализированных лабораториях проводят ПЦР-тест — полимеразную цепную реакцию. Чтобы исключить стрептококковую природу сенсибилизации определяют титр антистрептолизина-О. Используются также иммунологические (иммуноферментный анализ ИФА), реакция связывания комплемента (РСК), РПГА и другие лабораторные пробы.

    Обязательно следует сделать исследование иммунограммы, исследование иммунных комплексов. По данным последних исследований, в острую фазу васкулита происходит резкое увеличения количества кининогена в крови, поэтому целесообразно сделать анализ, определяющий активность БАВ в крови. Прогностические тесты по окончанию лечения – многократные анализы мочи и крови, многократное исследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

    Лечение в зависимости от формы

    Терапия в основном консервативная. Применяются препараты с активным действием, нескольких групп. Конкретные наименования и типы зависят от разновидности геморрагического васкулита.

    Все без исключения ситуации требуют назначения таких лекарственных средств:

    • Антиагреганты. Гепарин, аспиринсодержащие наименования (Тромбо-Асс как вариант), Пентоксифиллин. Для восстановление реологических свойств крови. Ее текучести.
    • Также возможно применение более тяжелых препаратов, вроде никотиновой кислоты, фибринолитиков (Урокиназа). Зависит от случая.

    Абдоминальный тип:

    • Глюкокорикоиды. Преднизолон, Дексаметазон. Для купирования воспалительного процесса и снижения интенсивности иммунного ответа.
    • Коллоидные растворы (Реополиглюкин) для нормализации состояния крови.
    • При нарушении анатомической целостности структур брюшины показана оперативная коррекция.

    Кожная форма:

    • Алкалоиды (Колхицин и аналоги). Для устранения высыпаний.
    • Специфические медикаменты для терапии аутоиммунных воспалительных процессов (например, Сульфасалазин).

    Суставная разновидность в основном требует применения идентичных медикаментов, как при дермальном типе.

    Для купирования болевого синдрома показаны средства вроде Диклофенака, Нимесулида (НПВП). В разумных количествах, не превышая дозировку.

    Почечное поражение:

    • Глюкокортикоиды в высокой концентрации. Дексаметазон в качестве основного.
    • Цитостатики. Чтобы снизить интенсивность иммунного ответа. Конкретное наименование подбирается врачом.
    • Гепарин, антиагреганты.
    • Противогипертонические средства. Ингибиторы АПФ и прочие. По показаниям.

    Внимание:
    В тяжелых случаях потребуется операция, вплоть до пересадки почки.

    Лечение геморрагического васкулита — задача непростая и требует тщательного определения формы патологического процесса, постоянной коррекции с учетом изменений самочувствия больного.

    Потому пациентов со средней и тем более высокой степенью тяжести состояния нужно вести в стационаре.

    Что надо запомнить

    Геморрагический васкулит относится к группе системных аутоиммунных заболеваний, которые приводят к синтезу антител против собственных тканей организма. Вследствие этого возникает воспаление в сосудах малого калибра. Что нужно запомнить:

    1. Болезнь чаще встречается у детей с аллергическими реакциями на пищевые продукты, пыльцу растений, лекарственные средства.
    2. Всегда поражается кожа в виде геморрагической сыпи на разгибательных поверхностях ног.
    3. Изменения во внутренних органах способствуют развитию осложнений, некоторые из которых могут привести к летальному исходу (перитонит, острая почечная недостаточность).
    4. Основу лечения составляют препараты, растворяющие тромбы и улучшающие микроциркуляцию в тканях. Сбой иммунитета устраняют при помощи иммуносупрессоров.
    5. Дети нуждаются в диспансерном наблюдении для поддержания стойкой ремиссии.
    6. Больным противопоказаны прививки, вакцинацию проводят исключительно по жизненным показаниям.
    7. Прогноз благоприятный, за исключением молниеносной формы васкулита при возникновении осложнений.

    Своевременная диагностика и терапия предупреждают развитие осложнений и прогрессирование заболевания. Выполнение рекомендаций врача и диспансерное наблюдение в большинстве случаев приводят к выздоровлению.

    Геморрагический васкулит необходимо отличать от других форм болезни. Подробно об этом читайте в статье по ссылке.

    Аутоиммунный­

    Причин и форм аутоиммунного васкулита множество. Симптомы напрямую зависят от вида болезни. К основной симптоматике относится поражение кожных покровов (чувствительность, сыпь), синдром хронической усталости, бессонница. Обострение чередуется с ремиссиями. Гематологическая форма отличается болью в груди, кашлем с одышкой и обильной мокротой. Артериит Такаясу характеризуется снижением веса, поражением сонных и почечных артерий, нередко заканчивается инфарктом. При болезни Бехчета развивается стоматит, воспаляются глаза, появляются язвы на половых органах.

    Профилактика

    Для предупреждения геморрагического васкулита разработаны неспецифические меры. Первичная профилактика направлена на своевременное выявление и устранение неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать аутоиммунный конфликт в организме. В первую очередь это касается инфекций, нарушения правил вакцинации, бесконтрольного приема антибиотиков и других препаратов. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение детей для снижения риска рецидива заболевания. Поддерживающие курсы лечения помогают держать васкулит под контролем. Специфическая профилактика не разработана.

    Диспансерное наблюдение взрослых проводят у нефролога при развитии хронической формы гломерулонефрита и почечной недостаточности.

    Эпидемиология васкулита

    Эпидемиология

    СВ относятся к редким патологиям, но за последнее время отмечается тенденция к росту их распространённости, которая составляет от 0.4 до 14 на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин, а городские жители чаще сельских. Пик заболеваемости по возрасту приходится на 40 – 50 лет, за исключением «детских» васкулитов – геморрагического (болезнь Шенлейн-Геноха) и болезни Кавасаки, которые возникают у детей и подростков. Чаще болезнь начинается весной или осенью.

    Стандартная терапия

    Основные направления лечения:

    • Если у людей с ГРВ имеются аллергические реакции, они должны строго избегать раздражающего вещества (например, определенной пищи или лекарств).
    • При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию.
    • Неосложненные случаи заболевания у детей часто улучшаются спонтанно с возрастом.
    • Большинству больных не проводят конкретного лечения, при этом перспективы восстановления благоприятные.
    • Воспалительные реакции снимаются нестероидными или стероидными противовоспалительными препаратами.

    Если нестероидные противовоспалительные средства не могут облегчить симптомы, некоторым больным назначают глюкокортикоиды (стероидные) средства, такие как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для борьбы с острой абдоминальной и суставной болью. При этом в некоторых случаях отек мягких тканей (ангиодистрофия) может быть вызвана стероидными препаратами.

    Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или он не помогает облегчить симптомы. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания или не уменьшают частоту или повторяемость симптомов. В других заключениях указывается, что стероидное лечение может помочь снизить риск повреждения почек.

    Пациенты с ГРВ, у которых развилось заболевание почек и почечная недостаточность, чаще всего нуждаются в механической очистке крови от токсических веществ — гемодиализе. Агрессивная и поддерживающая терапия может потребоваться во время острого почечного кризиса. Некоторым больным с тяжелым заболеванием почек проводится трансплантация почек. Однако болезнь может повториться уже при наличии пересаженной почки. Другое лечение включает симптоматические и поддерживающие лекарственные средства.

    Причины

    Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

    Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

    Проявления васкулита на коже ноги

    Связанные нарушения

    Обычная пурпура является наиболее распространенным типом заболевания, чаще всего встречающимся у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений поражение кожи возникает чаще, чем подкожное кровоизлияние. Однако, после операции или даже незначительных травм, хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению.

    Кровотечение может быть уменьшено в результате краткосрочной терапии кортикостероидами или введением эстрогена женщинам в постменопаузальном периоде.

    Цынга, тип пурпуры, является результатом дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать в себя:

    • Общую слабость.
    • Анемию.
    • Разрыхленность десен.
    • Тенденцию к кровоизлияниям под кожу и в слизистых оболочках, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт.

    Цинга редко встречается в современных цивилизациях, разве что в удаленных от современных условий жизни регионах. Предотвращению развития болезни способствует улучшенная диета и наличие продуктов, содержащих витамин С.

    Синдром Гарднера—Даймонда, или аутоэритроцитарный синдром, редкое расстройство, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Он характеризуется пятнами пурпуры, главным образом у молодых женщин. Возникновении патологии связывают с аутоиммунным расстройством.

    Васкулит, или ангиит, является сосудистым воспалительным заболеванием, которое может возникать в одиночку или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок способствует спазму кровеносных сосудов и может вызвать недостаточное кровоснабжение определенных участков тела (ишемию), отмирание ткани (некроз) и / или образование сгустков крови (тромбоз). Могут быть затронуты сосуды любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы относятся к вовлеченной системе и могут включать:

    • Лихорадку.
    • Головную боль.
    • Глубокую потерю аппетита.
    • Потерю веса.
    • Слабость.
    • Боль в животе.
    • Диарею.
    • Боль в мышцах и суставах.

    Поскольку существует много форм васкулита, есть предостаточно причин его развития. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам, таким как пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и различные вдыхаемые раздражители. Некоторые формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, тогда как в ряде случаев очевидная причина отсутствует.

    Кожный некротизирующий васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, затрагивающим вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это расстройство обычно влияет на кожу и может возникать в одиночку или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомами являются:

    • Узлы на коже.
    • Небольшие кровоизлияния под кожей и / или ее поражение, которые могут быть красными и плоскими (макулы).

    Они могут образовываться во многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях присутствует сильно зудящая крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникать лихорадка, генерализованный дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах и суставах. Точная причина кожного некротизирующего васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к некоторым лекарствам, таким как сульфат или пенициллин, токсины и вдыхаемые раздражители.

    Болезнь Кавасаки — воспалительное заболевание у детей, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опуханием лимфатических узлов (лимфаденопатией), воспалением артерий (полиартериитом) и воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать:

    • Аномально высокую температуру тела, которая начинается внезапно и длится примерно две недели.
    • Покраснение внутренней части век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит).
    • Раздражительность.
    • Усталость.
    • Покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит).
    • Растрескивание губ.
    • Набухание лимфатических узлов в области шеи (цервикальная аденопатия).
    • Кожная сыпь.

    Точная причина болезни Кавасаки до конца не известна. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или возможной иммунологической аномалией.

    Иммунная тромбоцитопения представляет собой редкое тромбоцитарное расстройство, характеризующееся необъяснимо низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать:

    • Носовые кровотечения.
    • Небольшие красные или фиолетовые пятна на коже, которые представляют собой кровоизлияния под кожу (петехии) и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевых путей.
    • Анемия может способствовать возникновению слабости и усталости.
    • У других людей с этим расстройством определяются эпизоды повышенной лихорадки и аномального увеличения селезенки.

    Никакой конкретной причины для развития иммунной тромбоцитопении не известно. Существующие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые могут быть идентифицированы.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями со стороны нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать:

    • Лихорадку
    • Головную боль.
    • Пятна пурпуры на коже и слизистых оболочках.
    • Боль в суставах (артралгии).
    • Частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез).
    • Изменение психического состояния.
    • Судороги.

    Точная причина ИTП неизвестна. Это может быть связано с инфекционным агентом или с аутоиммунной реакцией.

    Исследовательская терапия

    Экспериментальное лечение комбинированной лекарственной терапией в виде антикоагулянтов (то есть гепарина и аценокумарола), кортикостероидов и иммунодепрессантов было протестировано у взрослых с тяжелыми случаями ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для лечения рассматриваемого расстройства.

    Плазмаферез как средство удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частей плазмы) из крови также был испытан экспериментально. Кровь в определенном объеме берется у больного, после чего клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма больного затем заменяется плазмой другого человека и кровь переливается обратно пациенту. Эта терапия все еще изучается для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо больше исследований, прежде чем плазмаферез можно будет рекомендовать для использования во всех случаях, кроме самого тяжело протекающего ГРВ.

    Внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ) использовалось на экспериментальной основе для лечения некоторых детей с тяжелой абдоминальной болью, связанной с ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности иммуноглобулинов для лечения этого расстройства.

    Развитие болезни Шенлейна-Геноха

    Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

    В процесс вовлекаются не только капилляры, но и венулы с артериолами. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет. Среди детей распространенность геморрагического васкулита составляет 23-25 случаев на 10000 человек. У малышей до 3 лет данная патология диагностируется крайне редко.

    Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы. Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

    Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

    Описание

    Васкулит (лат. vasculum — сосуд, -itis — суффикс, обозначающий воспаление) означает “воспаление кровеносных сосудов”. заболевание в медицинской терминологии еще известно как артериит и ангиит.

    Воспаление — это естественный ответ иммунной системы на травматическое повреждение тканей или внедрение инфекционных агентов. Подобная защитная реакция характеризуется местным отеком тканей, что иногда может помочь организму справиться с вторжением микробов.

    При васкулите, по какой-то причине иммунная система атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их набухание и разрушение. Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина окончательно не установлена.

    Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая влияет только на кожные покровы, до более серьезных заболеваний, способных вызвать проблемы с жизненно важными органами по типу сердца или почек.

    Основное разделение васкулитов — на первичные и вторичные.

    • Первичные васкулиты возникают из-за воспалительного процесса, затрагивающего непосредственно сами сосуды.
    • Вторичные васкулиты сопровождаются воспалительным поражением сосудов на фоне другого (основного) заболевания.

    Также выделяют первичный системный васкулит — это аутоиммунная болезнь, возникающая без какой-либо известной причины, хотя генетическая предрасположенность может сделать некоторых людей более восприимчивыми.

    Что это за болезнь?

    Васкулит – что же это такое простым языком? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

    Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

    По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

    У детей

    • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
    • В трети случаев повышается температура тела
    • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
    • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

    У взрослых

    • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
    • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
    • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

    Фотографии

    Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

    Рейтинг
    ( 2 оценки, среднее 5 из 5 )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий