Синдром Иценко-Кушинга: опасные последствия болезни

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, они абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса.

Причины развития заболевания:

  • Синдром. Чаще всего связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций. У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан с гормональными нарушениями.
  • Болезнь. Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать: менингит, менингоэнцефалит, энцефалит; травма черепа; тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления; колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

Симптомы у детей и взрослых проявляются внешними признаками, поражением сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность – у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах». Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки, образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»).

Костная система и мышцы страдают, нарушается образование витамина Д, что приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника. Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы, снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов: стероидная кардиомиопатия, недостаточность кровообращения, артериальная гипертензия, нарушения.

Пищеварительная система: стойкий гастрит с повышенной кислотностью, стероидные желудочные язвы, эрозии на слизистой оболочке кишечника, желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система у женщин: рост усов, бакенбардов и бороды; оволосение груди; развитие угревой сыпи, фурункулов; задержки месячных или их прекращение; бесплодие. У мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. У ребенка отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Диагностика состояния включает биохимию крови, анализ мочи, гормоны в крови, рентгенографию черепа, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ, МРТ надпочечников .

Лечение болезни Иценко-Кушинга включает медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин),

снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы. Лучевая терапия для подавления активности гипофиза, хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром лечится по-другому. Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни и синдроме Иценко-Кушинга, их лечении.

Причины

Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко не являются синонимами. Хотя они имеют одинаковые симптомы, но есть отличие в причине появления. Патогенез развития болезни Иценко-Кушинга заключается в нарушении работы гипоталамо-гипофизарной системы, из-за чего и развивается гиперфункция коры надпочечников.

Основные причины заболевания:

  • Повышение секреции АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Кушинга). Вторичный гиперкортицизм становится причиной в 80% случаев. Микроаденома – небольшое, до 2 см в диаметре, доброкачественное образование, которое продуцирует адренокортикоидный гормон.
  • Опухоли надпочечников. Аденома, аденоматоз или аденокарцинома становятся причиной синдрома гиперкортицизма в 14-18% случаев.
  • Другие опухоли, которыми вырабатывается АКТГ. Кортикотропные гормоны могут продуцироваться новообразованиями в яичниках, яичках, тимусе, щитовидной или поджелудочной железе. Данная причина встречается редко, у 1-2% пациентов.
  • Лечение системных заболеваний глюкокортикоидами.
  • Синдром Кушинга у родственников. Данное заболевание не передается по наследству, но у таких пациентов увеличивается риск эндокринной неоплазии, а соответственно и опухолей коры надпочечников.

Также существует понятие «псевдо-синдрома Кушинга». Оно диагностируется у пациентов, злоупотребляющих алкоголем или людей, которые находятся в депрессивном состоянии.

Гиперкортицизм у детей возникает редко, более часто – у подростков. Чем меньше возраст ребенка, тем опаснее последствия болезни.

Причины развития заболевания

Возникновение синдрома и болезни Иценко-Кушинга провоцируют разные факторы.

Синдром

Чаще всего развитие патологии связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях, которые требуют длительной терапии гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций.

У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан гормональными нарушениями.

Болезнь

Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать:

  • менингит, менингоэнцефалит, энцефалит;
  • травма черепа;
  • тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления;
  • колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

В ряде случаев причиной является поражение гипоталамуса и увеличение им образования кортикотропного рилизинг-фактора, либерина (дословный перевод – «освободитель»). Это соединение стимулирует гипофиз, и он продуцирует в избытке адренокортикотропный гормон.

Механизм гормональных нарушений

Все проявления болезни или синдрома связаны с цепью биологических реакций, которые запускает в организме АКТГ. В надпочечниках увеличивается образование глюкокортикоидных гормонов (кортизол, кортизон), половых гормонов (андрогены, мужские) и альдостерона. Их эффекты проявляются в:

  • распаде белков (уменьшается объем мышечной и соединительной ткани, в том числе и миокарда);
  • расщеплении гликогена до глюкозы (недостаток инсулина, сахарный диабет);
  • накоплении жира (ожирение);
  • активизация ренина, превращение ангиотензина в активную форму (высокое давление крови, задержка жидкости и натрия, выведение калия);
  • разрушение костей и препятствие всасыванию кальция в пищеварительной системе (остеопороз);
  • нарушение работы яичников у женщин под влиянием мужских половых гормонов (усиленный рост волос на лице, теле, бесплодие);
  • угнетение иммунитета (частые вирусные и бактериальные инфекции, бронхит, пневмония, туберкулез).

Смотрите на видео о синдроме Иценко-Кушинга:

Симптомы

Гиперпродукция кортизола сопровождается катаболическим эффектом – распадом белковых соединений костей, мышц, кожи и внутренних органов. Это приводит к дистрофии и атрофии тканей.

Нарушается не только белковый, но также углеводный и жировой обмен. Это проявляется ожирением в одних участках тела и атрофией в других из-за разной чувствительности к гормонам.

Симптомы синдрома Кушинга у детей аналогичные, что и у взрослых. Симптоматический комплекс при Иценко-Кушинга обширный. Заболевание приводит к изменению внешнего вида и нарушению работы внутренних органов. Симптомы гиперкортицизма, которые затрагивают внешние изменения:

  • Ожирение. Вес набирается очень быстро, несмотря на то, что рацион не был изменен. Жировые отложения преимущественно откладываются на шее, вокруг подбородка, на руках, груди, животе. Нижняя часть тела, в отличие от верхней, наоборот, худеет. Это связано с тем, что мышцы атрофируются.
  • Избыточный рост волос на теле.
  • Ухудшение состояния кожи и волос. Из-за быстрого набора веса появляются растяжки. Кожа становится сухой, шелушится, меняется естественный цвет на багрово-мраморный. Из-за истончения кожного покрова видны сосуды. Кожа подвержена воспалительно-гнойниковым поражениям. На лице появляется угревая сыпь, на теле – гнойники, фурункулы, раны, которые плохо заживают. Волосы теряют силу, становятся тонкими и ломкими.
  • Уменьшение роста на 10 см.

синдром кушинга

Болезнь Кушинга у детей проявляется замедлением роста. В результате остеопороза высока вероятность переломов костей.

Заболевание приводит к ухудшению психологического здоровья. Если поставлен диагноз Кушинга, симптомы такие:

  • ухудшение интеллекта и памяти;
  • апатия и депрессия;
  • суицидальное поведение.

Также появляются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и эндокринной системы, почек, ЖКТ. На фоне Кушинга развивается артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия.

В 95% синдрома Кушинга поражаются кости, поэтому изменяется форма кистей, стоп, позвоночника и черепа.

При первых симптомах нужно пройти диагностику, не нужно ждать тяжелых изменений.

У мужчин

У мужчин с синдромом Кушинга появляются проблемы с потенцией.

У женщин

Синдром Кушинга у женщин проявляется изменением внешности. Лицо становится полным (лунообразным), в области шеи на спине появляется «буйволиный горб», живот обвисает, руки и ноги становятся тоньше.

Из-за нарушения уровня женских половых гормонов повышается рост волос по мужскому типу. Они появляются на груди, спине, лице. Кроме этого, нарушается менструальный цикл. Иногда месячные вовсе прекращаются. Снижается либидо, женщина может становится фригидной или, наоборот, излишне чувствительной.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга будет зависеть от причины высокого уровня кортизола. Если у больного ятрогенный синдром Кушинга, вызванный приемом кортикостероидов, необходимо постепенно уменьшать дозу, а затем прекратить прием кортикостероидов.

Если у пациента эндогенный синдром Кушинга, вызванный опухолями, применяются следующие варианты лечения:

  • препараты, ингибирующие кортизол;
  • хирургия;
  • радиотерапия.

Кортикостероиды

Если кортикостероиды принимались только в течение нескольких дней, возможно, можно сразу же безопасно прекратить их прием. Однако, большинство людей с синдромом Кушинга принимают кортикостероиды в больших дозах в течение долгого времени, поэтому отменять дозу сразу небезопасно.

Это потому, что если принимать кортикостероиды в течение длительного времени, организм может перестать вырабатывать натуральные стероиды. Поэтому, если вдруг перестать принимать лекарства, могут возникнуть такие симптомы, как:

  • усталость;
  • слабость;
  • потеря веса;
  • головокружение;
  • понос.

Другим фактором является состояние, при котором в первую очередь выписывался препарат. В некоторых случаях может быть эффективное нестероидное лечение. Однако, если это не так, могут посоветовать продолжать принимать кортикостероиды, пока симптомы этого состояния не будут взяты под контролем.

Не существует единого плана на все случаи отмены лечения кортикостероидами. Тем не менее, для большинства людей рекомендуются следующие шаги:

  1. Уменьшите дозировку от высокой дозы до средней или средней-высокой дозы.
  2. Затем переключитесь на еще более низкую дозу или, в качестве альтернативы, принимайте лекарства только через день.
  3. Затем, через несколько недель или месяцев, сделайте анализ крови, чтобы увидеть, производит ли организм натуральные стероиды.

Если после описанных выше шагов организм вырабатывает натуральные стероиды, лечение кортикостероидами следует прекратить. Если организм не вырабатывает натуральные стероиды, можно рекомендовать продолжать лечение в низких дозах еще в течение 4-6 недель, прежде чем проводить повторные анализы.

Время, необходимое для безопасного прекращения приема кортикостероидов, может варьироваться от нескольких месяцев до года. В это время может понадобиться дополнительное лечение, чтобы компенсировать некоторые возникающие симптомы синдрома Кушинга, например, прием лекарств для снижения артериального давления.

Ингибиторы кортизола

Препараты, ингибирующие кортизол, предназначены для блокирования побочных эффектов кортизола. Они, как правило, используются только на краткосрочной основе в качестве подготовки к операции. Иногда ингибиторы используются в течение короткого времени после операции или лучевой терапии, чтобы сделать эти виды лечения более эффективными.

Тем не менее, иногда люди, не желающие или не способные перенести операцию, принимают ингибирующие кортизол препараты на длительной основе. Кетоконазол и метирапон являются двумя широко используемыми ингибиторами кортизола.

Побочные эффекты кетоконазола включают:

  • сонливость;
  • головные боли;
  • нерегулярные циклы у женщин;
  • отсутствие интереса к сексу;
  • отек груди у мужчин.

Побочные эффекты метирапона включают:

  • высокое кровяное давление (гипертония);
  • появление прыщей;
  • чрезмерный рост волос на лице и коже.

Поскольку кетоконазол может вызывать рост груди у мужчин (гинекомастию), обычно рекомендуется метирапон. Точно так же, поскольку метирапон может вызвать чрезмерный рост волос, женщинам обычно рекомендуется принимать кетоконазол.

Хирургия

Операция может быть необходима для удаления или уничтожения опухоли в гипофизе или надпочечниках. Удаление опухоли из легких намного сложнее и может быть невозможным.

Хирургия гипофиза

Под общим наркозом хирург удалит опухоль гипофиза через ноздрю или через отверстие, сделанное за верхней губой, прямо над передними зубами.

Такой подход позволяет хирургу достичь гипофиза без необходимости оперировать основную часть головы. Это снижает риск осложнений, например, попадание инфекций.

Этот тип хирургии имеет хороший послужной список успеха. Около 4-х из 5-и симптомов у людей полностью излечиваются.

Лапароскопическое удаление надпочечников

В большинстве случаев нужно удалить только одну из надпочечников. Обычно это делается с помощью лапароскопической хирургии, при которой хирург делает небольшой разрез в животе и пропускает крошечные инструменты через разрез, чтобы удалить надпочечник. Преимущество этого подхода заключается в том, что больной почти не будет испытывать боли после операции.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи;
  • тесты или пробы на гормоны;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенография позвоночника;
  • КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

  • повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
  • белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
  • снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
  • увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Терапия

Разработкой соответственного курса терапии занимается врач – эндокринолог. Если причиной, спровоцировавшей развитие данной патологии, выступают медикаментозные препараты, их следует исключить. В этой ситуации отмена глюкокортикоидных лекарственных средств должна выполняться постепенно с плавной заменой на другие средства, принадлежащие к группе иммунодепрессантов.

Если повышение производимости гормона кортизола было вызвано факторами эндрогенной природы, то пациенту назначается приём лекарственных препаратов, воздействующих на синтезирование кортизола. В основном используются следующие медикаменты:

  • Аминоглутетимид;
  • Кетоконазол;
  • Хлодитан;
  • Митотан.

При обнаружении опухолевых новообразований назначается оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли либо же всего органа. В некоторых случаях пациентам с данным диагнозам назначают курс лучевой терапии, который может быть проведён самостоятельно либо же в комплексе с медикаментозной терапией или сразу после оперативного вмешательства. В данной ситуации комплексный подход используется с целью достижения более высокой эффективности и соответственно снижения риска возобновления болезни.

В зависимости от возникших признаков, характерных для данного синдрома, пациенту назначают соответственное лечение, которое поможет их купировать, облегчая при этом общее состояние больного и улучшая качество жизни.

В этом случае широко используют следующие медикаменты, а именно:

  • снижающие артериальное давление;
  • содержащие калий;
  • нормализующие концентрацию сахара в крови;
  • обладающие успокоительным эффектом.

Если пациент перенёс операцию в ходе которой было проведено удаление надпочечников, ему назначается пожизненный приём гормональных лекарственных средств.

Лечение

Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.

операция при синдроме кушинга

При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.

Если заболевание вызвано длительным приемом глюкокортикоидных средств, например, Преднизолоном, необходимо прекратить гормональную терапию.

В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция. Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен.

Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

При этих заболеваниях подходы к терапии отличаются.

Болезнь

Используется комплекс мероприятий:

  • медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Назначают перед операцией или после нее. Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы;
  • лучевая терапия нужна для подавления активности гипофиза – облучение протонами, гамма-лучами. Через несколько месяцев после сеанса нормализуется вес, давление, менструальный цикл, улучшается структура костей;
  • хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром

Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Симптоматическая терапия включает:

  • гипотензивные препараты (Пренеса, Амприл);
  • мочегонные средства (Верошпирон, Триампур);
  • таблетки для снижения глюкозы в крови (Глюкофаж, Диабетон);
  • медикаменты для укрепления костей (Миакальцик, Фосамакс, Витамин Д3 и кальций, Остеопан).

Осложнения

Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:

  • стероидная форма диабета;
  • гипокалиемия и гипернатриемия;
  • артериальная гипертензия;
  • сепсис;
  • пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
  • мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
  • надпочечниковый криз;
  • остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.

Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.

Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.

Если гиперкортицизм диагностируется у беременных, то чаще беременность заканчивается выкидышем.

Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:

  • боль в животе;
  • тошнота, рвота;
  • артериальная гипертензия;
  • превышение натрия;
  • нарушение сознания;
  • метаболический ацидоз.

Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.

Прогноз и осложнения

С лечением у людей с синдромом Кушинга, как правило, хорошие перспективы. Однако время, необходимое для установления контроля над симптомами, может широко варьироваться от нескольких недель до пары лет.

Если синдром Кушинга не лечить, перспективы гораздо менее благоприятны, потому что чрезмерный уровень кортизола может вызвать высокое кровяное давление (гипертонию). Высокое кровяное давление увеличивает риск сердечного приступа, инсульта или того и другого, которые могут быть смертельными.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.

Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.

Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.

Степени тяжести

В зависимости от выраженности симптоматики выделены три варианта заболевания:

  • При легком течении сохраняется работа половых органов, симптомы остеопороза начальные или отсутствуют.
  • При среднетяжелом есть проявления со стороны внутренних органов, диабет, дисфункция яичников, бесплодие, но они поддаются терапии.
  • Тяжелая форма протекает с осложнениями.

По скорости нарастания признаков гиперкортицизма (усиленной работы надпочечников) нарушения бывают:

  • прогрессирующими – за год или 6-8 месяцев у пациента обнаруживают патологические изменения работы всех систем и органов;
  • торпидными – болезнь медленно развивается, полиорганные расстройства появляются за 5-10 лет от времени первых признаков.

Смотрите на видео о болезни Иценко-Кушинга:

Профилактика

Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.

Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.

Автор: Оксана Белокур, врач, специально для Nefrologiya.pro

Причины синдрома Кушинга

Синдром ятрогенного Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга связаны с применением кортикостероидов.

Кортикостероиды имеют два основных применения. Они применяются чтобы:

  1. уменьшить воспаление в организме; это может быть полезно для лечения состояний, таких как астма, и состояний кожи, таких как атопическая дерматит у детей;
  2. подавить иммунную систему; это может быть полезно для лечения таких болезней, как ревматоидный артрит и красная волчанка, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

Причины появления болезни Кушинга

Причины развития патологии у женщин до конца не выяснены, но специалисты выделяют несколько способствующих факторов. Одним из главных факторов является период гормональной перестройки организма, во время которой возникают нарушения в работе гипоталамуса.

К группе риска относятся:

  • женщины в возрасте 20-40 лет;
  • беременные женщины;
  • женщины в период климакса.

    Болезнь Кушинга. Симптомы у женщин, фото, лечение. Диета, народные рецепты

Можно выделить 4 главные причины превышения показателей кортизола, провоцирующих развития болезни:

  1. Прием гормональных препаратов – глюкокортикоидов, которые назначаются при лечении астмы, красной волчанки, артритов и заболеваний кожи.
  2. Наличие доброкачественных аденом гипофиза, провоцирующих выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ).
  3. Злокачественные опухоли с метастазами и медленно растущие карциноиды.
  4. Надпочечниковые причины: поражение надпочечников доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами.

В некоторых случаях болезнь становится следствием полученных черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний центральной нервной системы.

Прогноз и профилактика

После оперативного вмешательства важно придерживаться всех врачебных рекомендаций. Возвратиться к привычному образу жизни поможет умеренная лечебная физкультура, полноценное питание и прогулки на свежем воздухе. Болезнь синдром Кушинга требует особого внимания. Необходимо периодически проверять степень кортизола в крови.

Чтобы медицинский прогноз был благоприятным, потребуется нормализовать свой психоэмоциональный фон, избавиться от депрессии и пролечить все неврологические расстройства. Спокойствие, стабильный сон, уравновешенные эмоции и хорошая стрессоустойчивость оказывают благоприятное влияние на все функции организма. Важно организовать оптимальный режим работы и отдыха. При болезни синдром Иценко Кушинга важно нормализовать сон.

В домашних условиях для улучшения самочувствия выполняются массаж, гимнастические упражнения, ванны. Для улучшения мыслительных процессов полезно разгадывание кроссвордов, выполнение различных логических заданий.

Подобный комплекс профилактических мер помогает стабилизировать работу эндокринной и нервной систем, устранить симптомы синдрома Кушинга, болезнь притормозить. Избежать стресса помогут йога, лечебная физкультура, отдых на море.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

  1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
  2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
  3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Костная система

Могут возникать переломы костей и всевозможные деформации, которые сопровождаются болевыми ощущениями. Один из ведущих симптомов болезни в данном случае — остеопороз. Наблюдается снижение болевой чувствительности. У детей недуг приводит к дифференцировке скелета и задержке роста. Также имеют место:

  • расширение влево границы сердца;
  • тахикардия;
  • шумы в сердце;
  • артериальная гипертензия;
  • электролитные нарушения;
  • вторичный альдостеронизм;
  • хронический пиелонефрит.

Важно понимать, что переломы костей и нарушения ОДА — лишь вершина айсберга. Изменения затрагивают весь организм — дыхательную систему, мочевыводящие пути, нервную и пищеварительную системы.

Этиология заболевания

Гипоталамус – отдел головного мозга, который разделен на три части.

В средней доле вырабатываются гормоны, влияющие на работу гипофиза.

болезнь иценко кушинга

Гипоталамус регулирует такие процессы:

  • сон;
  • половую функцию;
  • наличие или отсутствие аппетита;
  • процесс обучения;
  • количество мочи;
  • эмоциональное состояние;
  • кровоснабжение;
  • терморегуляцию.

Гипофиз – это небольшая железа, состоящая из трех частей. Каждая из них вырабатывает определенные гормоны, регулирующие работу щитовидки и других органов. В передней доле железы находятся три вида клеток:

  1. Базофильные – вырабатывают адренокортикотропный гормон.
  2. Ацидофильные — содержащиеся в тридцати пяти процентах.
  3. Хромофобные – их содержится шестьдесят процентов.

Адренокортикотропный гормон активизирует работу надпочечников (это парные железы), то есть, контролирует процессы метаболизма, а также помогает организму бороться с негативным воздействием окружающей среды.

Выработка этого гормона зависит также от работы гипоталамуса. Надпочечники, в свою очередь, вырабатывают определенные гормоны, которые влияют на функционирование всего организма.

Вот основные гормоны надпочечников:

  1. Эстрогены – отвечают за развитие вторичных половых признаков у женщин и стимулируют рост половых органов.
  2. Андрогены – отвечают за либидо и вторичные половые признаки у обоих полов.
  3. Глюкокортикоиды – повышают давление, снижают всасывание кальция, способствуют чрезмерному выделению сока в желудке.
  4. Минералокортикоиды — задерживают воду между клетками.

То есть, все эти органы связаны между собой и любой сбой в их работе приводит к серьезным нарушениям в здоровье всего организма. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Оба нарушения похожи по признакам, но имеют разную этиологию. Синдром Иценко-Кушинга проявляется из-за гиперпродукции глюкокортикоидов, которая возникает по причине употребления гормонов, причем, длительного.

болезнь иценко кушинга симптомы

Что касается болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма), поражение происходит в гипофизарной системе, а эндокринные железы включаются в патогенез позже.

Интересно!

И синдром Иценко-Кушинга, и гиперкортицизм проявляется обычно у женщин двадцати-сорока лет.

Медикаментозная терапия

Лечение препаратами применяется на разных стадиях заболевания. Главным назначением является блокада функции гипофиза. Среди наиболее распространенных препаратов, направленных именно на это, можно выделить парлодел (наиболее эффективный), дезерил, перитол, резерпин. Действие парлодела направлено на повышение чувствительности к кортикостероидам гипоталамо-гипофизарной системы через стимуляцию дофаминной структуры в ЦНС. В результате секреция кортизола и АКТГ снижается с постепенной нормализацией их суточного ритма. Использование других препаратов сочетают с комплексной терапией.

Если стойкий клинический эффект от лечения парлоделом отсутствует, то назначают препараты, действие которых направлено на блокирование функции коры надпочечников (трилостан, аминоглютетимид, метопирон, хлодитан). Хлодитан вызывает дегенерацию клеток сетчатой и пучковой зон, атрофию, тормозит секрецию андрогенов и глюкокортикоидов, поражая избирательно кору надпочечников. Суточная норма препарата зависит от протекания болезни и от состояния больного. Для того чтобы достичь воздействия на кору надпочечников и на гипоталамо-гипофизарную систему одновременно, прием препарата сочетают с рентгенотерапией.

Комбинированный комплекс применяют для лечения заболевания средней тяжести. Здесь прием хлодитана сочетают с облучением и односторонней адреналэктомией. При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга придерживаются такой же тактики. Перед проведением операционного вмешательства больному назначают препараты, действие которых направлено на блокирование функций коры надпочечников. Этот прием позволяет улучшить состояние больного в послеоперационный период.

Двусторонняя тотальная адреналэктомия применяется при очень тяжелой форме патологии. При этом проводится еще и аутотрансплантация в подкожную клетчатку участков коры надпочечников. Данная процедура помогает повысить толерантность к недостатку кортикостероидов в организме.

Оперативное вмешательство

Во многих случаях болезнь Иценко требует удаления надпочечника. Парциальная адреналэктомия проводится при наличии доброкачественной опухоли в органе. После выполнения операции пожизненно принимаются глюкокортикоиды.

При новообразованиях в гипофизе хирурги осуществляют селективную транссфеноидальную аденомэктомию. Классические виды оперативного вмешательства применяются для устранения продуцирующих кортизол опухолей. Также для ликвидации патологии применяется деструкция надпочечников.

Основные причины и симптомы заболевания

Главная причина — гипофиз начинает в избыточном количестве вырабатывать адренокортикотропные гормоны. Это может возникнуть из-за следующих проблем:

  • травм черепа
  • доброкачественных и злокачественных опухолей передней части гипофиза
  • сильных психологических и психических травмах
  • гормональной перестройки
  • отравлении

Вследствие избыточной выработки гормонов, происходят следующие изменения:

  • появление характерных полос на теле (стрии)
  • нарушение менструального цикла у женщин
  • ожирение
  • сильное оволосение
  • полируя
  • гипертония артериальная
  • повышенная раздражительность, нервозность
  • психические отклонения
  • ослабленные мышцы
  • нарушение работы иммунной системы
  • остеопороз

Негативно болезнь сказывается и на работе мозга. Снижается интеллект, ухудшается память, больной страдает депрессиями, апатиями. Он может быть безразличным, либо наоборот, слишком эмоциональным. На фоне снижения иммунитета, могут возникать другие осложнения. Например, обычная простуда может перетекать в пневмонию или бронхиты.

Причины и симптомы заболевания Иценко-Кушинга

Еще одним частым симптомом данной болезни является сахарный диабет. Сахар в крови повышается. Но, в этом случае, диабет такой формы можно привести в норму, если соблюдать диету и принимать препараты, уменьшающие уровень глюкозы в крови.

Болезнь приводит к тому, что либидо снижается, как у мужчин, так и у женщин. У представительниц прекрасного пола может полностью прекратиться менструация, а органы малого таза уменьшаются в размерах.

Беременность почти невозможна, но, если даже возникает, все равно заканчивается выкидышем. Если такая болезнь диагностирована у ребенка, есть риски того, что полового созревания он не достигнет. Также возникают болезни почек: пиелонефрит, камни и т. д.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий