Клиническая картина печеночной энцефалопатии, методы лечения и профилактики


Печеночная энцефалопатия – это состояние, сопровождающееся нарушением нормальной работы головного мозга, которое произошло из-за ухудшения функционирования печени. Если печень «отключается» резко, то есть в короткие сроки страдает сразу большое количество ее ткани, наступает острая печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся нарастающей сонливостью, которое в большинстве случаев заканчивается летально. Когда же печеночная ткань теряет свои клетки постепенно, работа мозга тоже ухудшается не сразу. Вначале страдают личностные и интеллектуальные функции, и только через длительный период времени человек становится сонливым и впадает в кому.

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое требует врачебной помощи. При остром нарушении работы мозга проводится медикаментозная коррекция. Она направлена на частичное замещение основных функций печени (полностью взять на себя работу печеночной ткани медицина не в состоянии), пока ее ткань не восстановится. Хроническая печеночная энцефалопатия имеет больше шансов на излечение: в большинстве случаев пересадка доли печени может полностью спасти ситуацию, вернув человеку здоровье и личность.

Народное лечение может применяться только при хронической печеночной энцефалопатии, но только по рекомендации врача и только в качестве дополнения к основной терапии.

Характеристика

Печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся поражением центральной нервной системы, возникающее на фоне дисфункций печени и вызываемого ими расстройства обмена веществ. К поражению ведет злоупотребление мочегонными, алкоголем, некоторые заболевания. Иногда возможно стремительное течение, забирающее жизнь больного за несколько дней. Причинами острого процесса являются гепатиты, отравления, образование тромбов в печеночных венах.

Детальный механизм возникновения патологии до конца не выявлен.

Заболевание сопровождается анатомическими, физиологическими и психологическими расстройствами. Разрушаются мозговые клетки и связи между ними, нарушается функционирование сосудов, внутренних органов. Ухудшается интеллект, память, изменяются личностные особенности человека. Термальная стадия нарушения заканчивается печеночной комой.

Алкогольная энцефалопатия

Причиной развития этой разновидности болезни является злоупотребление алкоголем на протяжении долгого времени. Еще до возникновения симптомов заболевания, мозговые клетки находятся в состоянии интоксикации. Воздействие этанола на организм провоцирует нарушение работы центральной нервной системы. Алкогольная энцефалопатия головного мозга является разрушительным процессом, который уничтожает нервные клетки и переходит в стадию органического изменения тканей. При заболевании можно наблюдать у больного поражение долей головного мозга.

Алкогольная энцефалопатия бывает острая. Она проявляется в поражении нервных клеток из-за воздействия на организм токсинов. Прогноз развития болезни в острой форме: помутнение сознания, нарушение восприятия окружающего мира или неврологическое расстройство. Одной из разновидностей токсической энцефалопатии является болезнь Гайе-Вернике.

Неумеренное употребление алкоголя повышает риск возникновения болезни

Неумеренное употребление алкоголя повышает риск возникновения болезни

Существует и хроническая форма протекания заболевания. В этом случае, в головном мозге больного происходят изменения на клеточном уровне. При развитии этой болезни наблюдается нарушение в работе гомеостаза.

При токсической или алкогольной энцефалопатии симптомы довольно распространенные и имеют следующие проявления:

  1. Расстройство желудочно-кишечного тракта, что вызывает тошноту, общее недомогание, понос или рвоту.
  2. Больной имеет отвращение к продуктам с содержанием полезных для организма жиров и белков.
  3. Наблюдается истощение на физическом уровне, возникающее из-за недостатка питательных веществ и витаминов.
  4. Проявляется бессонница и вялость в течении дня.
  5. Перепады настроения, частая агрессия и нарушение пространственного восприятия.
  6. Наблюдаются неврологические нарушения в нижних конечностях тела или появление судорог.

Механизм развития

В настоящее время в основу механизма, ведущего к энцефалопатии печени, ставят негативное воздействие аммиака и других продуктов метаболизма на астроциты — клетки головного мозга. Этот вид клеток регулирует состав межклеточной жидкости, защищает нейроны от воздействия вредных веществ, контролирует кровоток и при необходимости обладает способностью трансформироваться в нервные клетки. Аммиак, ложные медиаторы, аминокислоты, метаболиты углеводов и жиров нарушают функции астроцитов, оказывают негативное влияние на процессы передачи торможения и возбуждения, приводя к росту внутричерепного давления и появлению отека мозга.

Аммиак поступает в печень по портальной вене или портокавальным анастомозам. Дисфункция этого органа снижает скорость и качество переработки нитрита водорода и смягчение его токсических свойств. Далее с кровотоком вещество попадает в почки. Здесь на фоне нарушения обмена веществ происходит его накопление, частичная переработка и выброс в артерии, ведущие к головному мозгу. После попадания в головной мозг аммиак нарушает химический баланс и вызывает интоксикацию.

Вероятно, к энцефалопатии ведут также электролитные, кислотно-щелочные нарушения обмена, высокое содержание в крови азотистых соединений. Интоксикацию мозга вызывают скапливающиеся в печени остатки лекарственных средств.

Основной причиной появления печеночной энцефалопатии считают нарушение обмена веществ. Провоцируют его:

  • лекарственные интоксикации;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • наркотические отравления;
  • гепатиты;
  • онкологическое заболевание;
  • цирроз.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике поражает головной мозг и центральную нервную систему по причине нехватки в организме человека тиамина, который продуцируется витамином В1. Зачастую причиной возникновения болезни бывает плохое питание без содержания необходимых микроэлементов, хронический алкоголизм или непрекращающиеся рвотные позывы. Если часто употреблять алкогольные напитки, то могут проявиться серьезные нарушения в деятельности головного мозга, которые скажутся на психическом и неврологическом состоянии человека.

Развитие синдрома Гайе-Вернике происходит из-за алкогольной интоксикации организма. К этому заболеванию предрасположены мужчины после 30 лет. Энцефалопатия Вернике поражает не только деятельность мозга, но и гипоталамус. Она разрушает нервные клетки и уменьшает миелин, который находится в области белого вещества. При острых проявлениях болезни могут происходить точечные кровоизлияния. В случае хронической энцефалопатии, наблюдается атрофия сосцевидных тел. Заболевание может развиваться у людей, которые злоупотребляют алкогольными напитками или имеющих недостаток тиамина в организме.

Энцефалопатия Вернике поражает головной мозг и центральную нервную систему

Энцефалопатия Вернике поражает головной мозг и центральную нервную систему

Появлению недуга способствуют следующие факторы:

  1. Несбалансированное питание.
  2. Весенний авитаминоз.
  3. Возникновение опухолей.
  4. Длительное голодание, которому присуще отсутствие поступления витаминов в организм.
  5. Отравление лечебными препаратами с содержанием наперстянки.
  6. Заболевания желудочно-кишечного тракта.

Симптомы

Принято говорить о нескольких группах проявлений печеночной энцефалопатии. Прежде всего, обращают внимание на изменения в поведении. Больные часто раздражаются. Периоды апатии и депрессии сменяются радостью и даже эйфорией. Продолжительное влияние на мозг интоксикации приводит к агрессивному поведению, поступкам, которые сам больной не может объяснить, и действиям, не соответствующим ситуации.

Человек с удовольствием общается с незнакомыми или малознакомыми людьми, не проявляя интереса и внимания к родственникам и друзьям. По мере течения болезни дружелюбие сменяется агрессивностью и замкнутостью.

Достаточно быстро проявляются признаки снижения интеллекта. Больной теряет способность к концентрации внимания и логическому мышлению, страдает память, речь. Исчезают навыки трудовой деятельности, письма.

Движения становятся размашистыми, хаотичными. При напряжении мышц наблюдается непроизвольное подергивание конечностей.

Появляется печеночный сладковатый запах изо рта, обнаруживается болезненность в области правого подреберья и тяжесть в левом. Слизистые и кожа приобретают желтушный оттенок. Возможны постоянные колебания температуры.

Степень проявлений зависит от типа провоцирующего фактора, характера протекания патологии. Разным стадиям свойственны особые признаки.

Тип

Исходя из причин выделяют 3 типа заболевания. Если в основе болезни лежит острая печеночная недостаточность, вызываемая воспалением, отравлением, злокачественными новообразованиями, говорят о типе А.

Попадание токсинов из кишечника в кровоток и их воздействие на нервные клетки позволяет выделить тип B. Основными причинами этого типа является потребление белковой пищи и быстрое изменение микрофлоры кишечника. Последний тип C связывают с нарушением кровоснабжения печени.

Характер

Особенности течения заболевания позволяют говорить о существовании острой, подострой и хронической формах. Острая патология возникает неожиданно, длится несколько часов или дней. Состояние стремительно меняется, быстро наступает состояние комы.

Основной причиной такой динамики является токсический, вирусный или лекарственный гепатит. При подострой форме болезнь развивается медленно, симптомы появляются в течение недели-двух. Характерно рецидивирующее течение.

Хроническая форма возникает из-за цирроза, сопровождаемого повышением давления в портальных сосудах. Сопровождается рассеянностью, частой сменой настроения, ухудшением когнитивных функций. Появляется тремор, отмечается ригидность мышц. Длится несколько лет.

Стадии

Обнаружение определенного состава признаков позволяет говорить о 5 степенях заболевания:

  1. Латентная стадия. В обычных условиях заподозрить наличие заболевания невозможно. Его симптомы проявляются при стрессах, сильном эмоциональном напряжении. На этой стадии появляются нарушения в выполнении психометрических тестов.
  2. Первая стадия. Отмечается ночная бессонница, сменяющаяся сонливостью, одолевающей больного в течение дня. Снижается концентрация внимания, заметна склонность к повторению одних и тех же слов, суете, постоянному поиску какой-то одной вещи. Наблюдается смена настроения, депрессия, чередующаяся с возбуждением и эйфорией. Человек становится раздражительным, плаксивым, тревожным. Отмечаются признаки нарушения счета, мышления, способности выполнять простейшие математические задачи. Больной может жаловаться на отсутствие аппетита, появление привкуса горечи в полости рта, тошноту. В ушах может появляться посторонний звон, перед глазами летать мушки. Возможны нарушения координации движений и почерка. Иногда наблюдается увеличение зрачков.
  3. Вторая стадия. Наблюдается дальнейшее снижение интеллекта, памяти. Речь становится невнятной, медленной, монотонной. Появляются признаки дезориентации во времени и на месте. В поведении наблюдается все больше действий, выполняемых с непонятной целью. У больного могут появляться галлюцинации, агрессия. Эмоциональный фон понижен, все чаще появляется апатия, сопровождаемая ощущением тоски, безысходности, желанием уехать. Возможны обмороки, подергивания мышц лица, судороги конечностей. Дыхание учащается. Во рту появляется запах печени, кожа приобретает желтушный оттенок.
  4. Третья стадия. Человек все более теряет ощущение времени и места. Характерно угнетенное сознание, сонливость, оглушенное состояние. Сознание наполняют галлюцинации. Больной может встрепенуться при ярком свете, резких звуках, сильной боли. Однако он практически не реагирует на обращение к нему. Речь сильно нарушена, непонятна. Отмечается мышечный гипертонус, дрожание конечностей. На этой стадии невозможно выполнять какие-либо психометрические тесты. При пальпации обнаруживают уменьшенный размер печени. Желтизна усиливается, лицо становится похоже на маску. Мускулатура ригидна, появляются судороги, дрожание. Зрачки увеличены. Наблюдаются непроизвольные рефлексы.
  5. Четвертая стадия. Называют ее также термальной. Возникает риск печеночной комы, больной не реагирует на обращение, свет, боль, звуки. Зрачки сужены. Наблюдается учащенное поверхностное дыхание. Рефлексы и функционирование органов и их систем уменьшается. Люди умирают, не приходя в себя.

Патогенез ПЭ

Что представляет собой печеночная энцефалопатия

Возникновение этого заболевания может быть связано с хроническими болезнями печени или воздействием на организм токсинов. Рри печеночной недостаточности нарушается обмен веществ.

Что такое печеночная энцефалопатия? Заболевание связано с группой неврологических расстройств. Они возникают из-за нарушений в работе печени или печеночной недостаточности. Орган не в силах справляться с очищением крови от токсинов и других вредных веществ, и они накапливаются в организме. Результатом может оказаться ряд расстройств нервной системы. Если нарушение в функциях мозга имеет приобретенный характер, и происходят изменения во внутреннем органе, вызвавшие его, то это дисметаболическая энцефалопатия. Заболевание может переходить в другие формы:

  • почечную энцефалопатию;
  • панкреатическую энцефалопатию;
  • гипогликемическую или гипергликемическую энцефалопатии;
  • постдиализную энцефалопатию или диализную деменцию (проявляется в замедленности речи, заикании и других признаках);
  • печеночную энцефалопатию.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Диагностика печеночной энцефалопатии

Запускать любую из перечисленных патологий нежелательно. Хоть печень и является быстро восстанавливающимся органом, но если не оказать первую помощь или не начать лечение, могут развиться проблемы личностного, интеллектуального или неврологического характера. Печеночная энцефалопатия считается заболеванием, которое может стать очень серьезным и привести к летальному исходу.

Причинами развития печеночной энцефалопатии могут стать:

  1. Большое количества аммиака и других токсинов в крови.
  2. Нарушение обмена веществ.
  3. Разрушение клеток мозга из-за частого употребления алкоголя.
  4. Аллергическая реакция на наркоз во время проведения операции.
  5. Различные болезни, инфекции и хронические заболевания.
  6. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы проявляются в зависимости от стадии печеночной энцефалопатии. Патология имеет такие признаки:

  1. Бессонница — нарушение цикла сна, из-за которого появляется невнимательность, раздражительность и расстройство координации движений.
  2. Постоянная сонливость из-за бессонницы. Человек становится медлительным и теряется во времени. Он становится буйным и часто раздражается по любому поводу. Взгляд пустой. Больной не может связать несколько предложений.
  3. Больной не понимает и не осознает, что с ним происходит (реальность ли это или сон).
  4. Отмечаются судороги мышц.
  5. Изменение температуры тела с ее повышением или понижением.
  6. Больной переходит в бессознательное состояние. Его интеллектуальные и мыслительные способности отсутствуют. В этот момент наступает кома.

Нарушение цикла сна

Нарушение цикла сна

Существует несколько форм печеночной энцефалопатии. Они различаются по степени протекания заболевания. Основные формы протекания болезни:

  1. Рецитирующая печеночная энцефалопатия, которую можно вылечить. При этом заболевании происходит развитие коллатерального кровообращения. Оно наблюдается, если кровь из желудочно-кишечного тракта проходит через печень и попадает в общий кровоток. В данном случае она не очищается, и токсические вещества попадают в центральную нервную систему. Происходит это из-за нарушения электролитного баланса, приема лекарственных препаратов, разного рода инфекций.
  2. Хроническая. Данная форма заболевания прогрессирует и доводит до комы. Симптомы неврологического характера увеличиваются и имеют определенную динамику. Все зависит от типа и протекания основного заболевания или инфекции. Проявление хронической печеночной энцефалопатии может возникать и со спастическим параличом ног.
  3. Стремительно развиваются симптомы в мозговой деятельности, переходя в некроз печени, что доводит до острой комы.

Прогноз при возникновении острой стадии болезни, может быть неутешительным. Результатом является необходимость немедленной пересадки печени. Наблюдается прогрессивное развитие отека мозга. Сознание проявляется с серьезными нарушениями. Начинают часто возникать судороги конечностей, и происходит общее ухудшение здоровья человека.

Причинами печеночной энцефалопатии являются:

  1. Энцефалопатия из-за нехватки витамина В1.
  2. Алкогольная энцефалопатия.
  3. Токсическая энцефалопатия при алкоголизме или поражении печени токсинами.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – подтвердить наличие заболевание, определить его причины, особенности и стадию.

В разговоре с больным врач собирает информацию о беспокоящих его явлениях, заболеваниях печени в анамнезе, принимаемых лекарствах. Специалист назначает консультацию гастроэнтеролога и невропатолога, общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, тест на маркеры гепатитов. Проведенные исследования позволят выявить наличие воспаления, определить уровень свертываемости крови, мочевины, щелочной фосфатазы, креатинина, других элементов.

Степень поражения органа определяют при проведении ультразвуковой диагностики желчного пузыря и печени, МРТ и КТ. Исследования демонстрируют изменение размеров органа, очаги отмирания и атрофии. Причину патологии обнаруживают, выполнив биопсию. Обычно ее выполняют под контролем УЗИ, т. к. процедура при циррозе может быть опасной. Электроэнцефалограмма позволит оценить, насколько поражен головной мозг. В некоторых случаях берут пункцию спинномозговой жидкости для проверки уровня белка.

Печеночная энцефалопатия должна быть отграничена от заболеваний, имеющих сходную симптоматику: нейроинфекции, нарушения обмена веществ, кровотечения в мозг, алкогольные энцефалопатии.

Невропатолог или психиатр проводит психометрическое тестирование, включающее исследование моторики и скорости когнитивной реакции.

Анализ крови

Диагностика недуга

Для постановки диагноза используют следующие лабораторные методы:

  1. Общий анализ крови. Благодаря ему можно определить нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СЛЭ, тромбоцитопению и анемию.
  2. Общий анализ мочи. Помогает диагностировать цилиндрурию, микрогематурию, протеинурию, обнаружить билирубин и уробилин.
  3. Биохимический анализ крови. Его проводят с целью определения гипербилирубинемии, резкого повышения активности ферментов печени, гипоальбуминемии, гиперхолестеринемии, гипопротромбинемии, гипокалиемии, гипонатриемии, повышение уровня гамма-глобулинов.

Первая помощь

Неотложная помощь должна быть оказана больному при проявлении симптомов печеночной комы. Нужно:

  • зафиксировать начало приступа и сообщить его врачу;
  • уложить человека на бок;
  • проветрить помещение;
  • очистить рот от рвоты;
  • давать постоянно чистую воду.

При чрезмерном возбуждении показана инъекция однопроцентного Димедрола в объеме 2 мл. Для нормализации сердечно-сосудистой деятельности делают укол Кордиамина или Метазона.

Формы заболевания

В зависимости от этиологического фактора выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии:

  • тип А – обусловлен острой печеночной недостаточностью;
  • тип В – вызывается попаданием в кровоток нейротоксинов из кишечника;
  • тип С – связан с циррозом печени.

По скорости нарастания симптомов печеночная энцефалопатия подразделяется на две формы:

  • острая – развивается стремительно, сопровождается выраженными психическими расстройствами;
  • хроническая – симптоматика нарастает медленно, на протяжении месяцев, а порой даже лет.

Лечение

Терапевтическую тактику определяет врач, чаще всего это гастроэнтеролог или гепатолог. При возникновении процессов, затрагивающих ЦНС, лечение печеночной энцефалопатии дополняется невропатологом или психиатром.

Подбор препаратов и методов лечения зависит от причины патологии, факторов, ее вызвавших, степени нарушения. Терапия – комплексная, она включает лекарственные средства, направленные на устранение азотистых веществ в крови, уменьшение уровня аммиака, очищение кишечника, снижение интоксикации. В тяжелых случаях проводится хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

В остром и подостром состоянии назначаются следующие лекарственные средства:

  • Для снижения уровня аммиака, уменьшения его всасывания, расщепления кислот, разжижения стула назначают лактулозу (Дюфалак, Лактитол). На первом этапе она вызывает расстройство, а через некоторое время регулярный мягкий стул два-три раза в день. В тяжелых случаях препарат вводят через зонд.
  • В случае недостаточного эффекта от приема лактулозы назначают антибактериальные средства. Их действие направлено на подавление образования аммиака микрофлорой кишечника. Используется Неомицион в дозировке от 2 до 6 г в день. При кишечной непроходимости его вводят через клизму. Длительный прием вызывает дисфункцию почек. Рифаксимин назначается по одной таблетке 3 раза в день. Лечить нужно в течение 7 дней, после сделать перерыв. Возобновляют прием препарата не ранее чем через 1 месяц. Он полностью всасывается в кишечнике и направлен на борьбу с патогенными бактериями. Может привести к запорам.
  • Из антибиотиков показан прием Ванкомицина. Препарат вводится внутривенно или внутримышечно. С осторожностью назначают Метронидазол, т. к. он выводится в основном через печень.

В большинстве случаев проводится параллельное лечение антибиотиками и лактулозой. Однако перед назначением рекомендуется проверить уровень pH, т. к. при показателе выше 5 антибиотики могут отрицательно воздействовать на лактулозу.

Нарушение свертываемости крови, часто сопровождающее печеночные патологии, проводят с использованием Гепарина, фибринолитиков, антипротеазы. Риск появления отека мозга снижают Преднизолоном или Дексаметазоном.

В тактике лечения хронического заболевания большую роль играет уменьшенное потребление белка. Суточная норма должна составлять 20-50 г. Для восполнения энергетической потребности прописывают глюкозу. При повышенной склонности к кровотечениям назначается терапия свежезамороженной плазмой.

Интоксикацию аммиаком и азотистыми веществами устраняют Дюфалаком, антибиотиками, Эссенциале, препаратами натрия, бензоатом натрия, аминокислотами. В тяжелых случаях показан плазмаферез. Для снижения бензодеапинов назначают Флумазенил.

Хирургическое вмешательство

Основными способами оперативного лечения являются:

  1. Портовакальное шунтирование. Устанавливается шунт для обеспечения обходного кровотока. В результате этого уменьшается давление крови в воротной вене, снижается вероятность гипертензии в местных сосудах, обеспечивается стабильное кровоснабжение.
  2. Пересадка органа. Выполняется, если печеночная патология носит необратимый характер, а медикаментозное лечение неэффективно.

Патофизиология и факторы риска

Вещества, которые всасываются в кровоток из кишечника, проходят через печень, где токсины обычно выводятся. Многие из этих токсинов (например, аммиак) являются нормальными продуктами распада в результате переваривания белка.

В случае печеночной энцефалопатии токсины не выводятся из-за нарушения функции печени. Кроме того, некоторые токсины могут полностью отклоняться от печени через ненормальные связи (так называемые коллатеральные сосуды), которые образуются между портальной венозной системой (которая снабжает кровь печенью) и общим кровообращением. Эти сосуды образуются в результате заболеваний печени и портальной гипертензии (высокое кровяное давление в воротной вене, которая является большой веной, переносящей кровь из кишечника в печень).

Процедура, используемая для лечения портальной гипертонии (называемая портосистемным шунтом), также может предотвратить прохождение токсинов через печень. Независимо от причины, последствия одинаковы: токсины могут достигать головной мозг и влиять на его функционирование. Неизвестно, какие именно вещества являются токсичными для мозга. Однако высокий уровень продуктов распада белка в крови, такие как аммиак, по-видимому, играют роль в этом процессе.

Профилактика

Предотвратить печеночную энцефалопатию, уменьшить остроту ее течения помогут профилактические меры. Они включают:

  • рациональную диету с ограниченным приемом белка;
  • отказ от бесконтрольного приема лекарств;
  • своевременное лечение заболеваний печени;
  • прекращение приема алкоголя;
  • использование фосфатных клизм для очистки кишечника;
  • своевременное лечение запоров.

Печеночная энцефалопатия имеет негативный прогноз, если больной будет игнорировать ее симптомы и откажется от своевременной диагностики и лечения. Она оказывает влияние на все сферы личности человека и его жизни. Правильно назначенная терапия и соблюдение мер профилактики поможет улучшить прогноз и качество жизни больного.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Как развивается печеночная энцефалопатия при циррозе печени? Заболевание включает в себя нарушения неврологического и психического характера в деятельности мозга. Печеночная энцефалопатия в этом случае может быть обратима, главное — вовремя заметить симптомы и пойти к врачу. В ходе течения выделяют несколько стадий заболевания:

  1. Больной страдает нарушениями сна и повышенной температурой тела.
  2. Проявившиеся в первой стадии симптомы прогрессируют, и возникает необычная реакция на повседневные вещи. Наблюдается тремор конечностей, при котором больной не всегда контролирует движения.
  3. Пациент становится агрессивным, всячески проявляет нежелание проходить лечение. Наладить контакт с ним невозможно, возникает заторможенность мышления и речи.
  4. В последней стадии происходит кома. Больной не реагирует на внешние воздействия или раздражители. Наблюдаются судороги всего организма.

Цирроз печени

Цирроз печени

Лечение печеночной энцефалопатии острой формы

Начинать борьбу с заболеванием нужно как можно раньше. Лечение заболевания выстраивается с три основные этапа:

  • поиск и устранение фактора, провоцирующего печеночную недостаточность;
  • понижение в крови уровня аммиака, хлора и других токсических веществ;
  • стабилизация соотношения нейромедиаторов головного мозга.

При синдроме печеночной энцефалопатии острой формы терапию начинают с применения мочегонных препаратов. Чтобы снять отечность тела и внутренних органов, головного мозга, парентерально вводят «Фуросемид», «Лазикс».

Если психические расстройства пациента слишком выражены, назначают седативные средства. Настойки валерианы и пустырника могут не дать ожидаемого эффекта, в качестве альтернативы рекомендуют более сильные препараты («Галоперидол», «Этеперазин», «Инвега», «Рисполепт»).

Если причиной печеночной недостаточности послужило бактериальное инфицирование, для снятия воспаления прописывают антибиотики. Для лечения энцефалопатии назначают, как правило, антибактериальные средства широкого спектра действия, проявляющие активность в просвете толстого кишечника по отношению к различным микроорганизмам:

  • «Неомицин».
  • «Ванкомицин».
  • «Метронидазол».
  • «Рифаксимин».

Параллельно с антибиотиками внутривенно водят дезинтоксикационные растворы. Как только состояние стабилизируется, их сменяют питательными растворами глюкозы, гидрокарбоната натрия, калия с целью восполнения в организме дефицита важных микроэлементов.

При печеночной энцефалопатии типа С применяют высокие очистительные клизмы с лактулозой. Для очищения кишечника, благодаря которому сокращается образование аммиака, предотвращается его всасывание, больному прописывают препараты из группы дисахаридов («Дюфалак», «Нормазе», «Гудлак», «Лизолак»). Вместе с каловыми массами отравляющий микроэлемент быстро покидает организм.

С целью профилактики отека мозга на ранних стадиях болезни используют гормональные системные препараты «Дексаметазон», «Преднизолон». При ухудшении общего состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

При печеночной энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности больного срочно направляют на трансплантацию печени. Пересадка органа повысит шансы на выживаемость (статистика говорит о 70% прооперированных людей, преодолевших пятилетний порог). Однако из-за высокого риска осложнений и летального исхода требуется ранняя консультация в специализированном медцентре для подбора доноров, обследования реципиента.

Последствия и прогноз

Печёночная кома – наиболее неблагоприятный вариант развития печёночной энцефалопатии. Особенно при выраженном отёке и смещении мозга в стволовой части, где расположены жизненно важные центры дыхания и сосудисто-сердечной деятельности. Если ПЭ сопровождается тяжёлой почечной недостаточностью, то прогноз также может быть неблагоприятным.

Печеночная кома

Повреждения мозга на латентной и начальных стадиях развития ПЭ носят обратимый характер, хотя патологическое состояние астроцитов может сохраняться длительное время даже после лечения.

Хроническая энцефалопатия печени, терапия

При хроническом течении заболевания придерживаются принципов симптоматической терапии. При обострении болезни сразу же необходимо скорректировать рацион и перейти на низкобелковую диету.

Так же, как и при острой форме печеночной энцефалопатии, лечение подразумевает выведение из организма токсических элементов. Чаще всего требуется двухэтапное очищение кишечника с помощью медикаментов, которые уменьшают степень концентрации аммиака в крови. Чтобы обеспечить пациента энергией внутривенно вводят раствор глюкозы. В комплексе с применением препаратов печеночную энцефалопатию лечат процедурами плазмафереза.

Диета

Пациенты с острым или хроническим течением нуждаются в организации диетического питания. Цель диеты — снизить выделение аммиака в кишечнике и его концентрацию в плазме крови благодаря исключению из рациона белковой пищи. Однако питание должно обеспечивать потребности организма в калориях и энергии. Недостаток аминокислот восполняют с помощью специальных смесей (Гепамине). Для пациентов в бессознательном состоянии смеси вводят через зонд.

При умеренно выраженных проявлениях суточное потребление белка ограничивают до 30 г. Ограничение накладывается и на жиры — не более 20 г в сутки. Суточный объем углеводов — до 300 г. Рацион питания больных состоит из слизистых супов, жидких каш на воде, киселей, овощных пюре. Пищу необходимо принимать каждые 2 часа, в небольших объемах.

Если состояние пациента улучшается — количество белка в рационе постепенно увеличивают — через каждые 3 суток на 10 г. Если состояние ухудшается — из рациона полностью исключают жиры, оставляя углеводы и белок не более 2-3 г в сутки. Предпочтение отдают растительным белкам.

Начальные стадии и их симптомы

В начале развития болезни не наблюдается никаких явных симптомов. Первая степень субкомпенсации может сопровождаться периодическим психоэмоциональными расстройствами, легким тремором конечностей, нарушениями сна, едва заметной желтушностью кожи и слизистых оболочек. Пациенты нередко замечают, что становятся рассеянными, невнимательными, теряют способность сконцентрировать внимание на чем-либо, но не придают особого значения этим симптомам. О печеночной энцефалопатии первой степени многие даже не подозревают, считая, что причиной нарушений интеллекта служит усталость, перенесенные в недавнем прошлом заболевания, авитаминозы и другие факторы.

печеночная энцефалопатия лечение

Большую клиническую выраженность имеет следующая стадия энцефалопатии. Печеночная декомпенсация второй степени проявляется астериксисом (неспособность поддерживать определенную позу, тремор конечностей) и такими симптомами, как:

  • нарушения режима дня, характеризующиеся стабильной сонливостью днем и бессонницей ночью;
  • продолжительная фиксация взгляда на одной точке;
  • монотонная, невнятная речь;
  • зрительные галлюцинации;
  • забывчивость;
  • постепенная утрата письменных навыков;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • повышенная раздражительность;
  • резкие перепады настроения: состояние эйфории может внезапно смениться апатией.

На второй стадии печеночной энцефалопатии пациент становится вялым, замкнутым, невнятно говорит и дает на любые вопросы лаконичные ответы, приближенные к «да», «нет». На фоне болезни страдает двигательная координация, развивается дезориентация в пространстве.

Еще одним специфическим проявлением этого заболевания служат размашистые неконтролируемые подергивания, мышечный тик. Неосознанная двигательная активность случается при сильном напряжении мускулатуры тела, конечностей. Чтобы проверить, есть ли у больного такой симптом, его просят вытянуть руки перед собой: тест считается положительным, если происходят сгибательно-разгибательные рефлекторные движения в суставах пальцев, кистей. С течением патологии пациент перестает распознавать форму объектов, у него развивается недержание мочи и кала.

Клинические рекомендации по лечению взрослых людей

Лечение печеночной энцефалопатии – многозадачный процесс. Первое, на что должны быть направлены силы медицинского персонала, это поиск устранение тех факторов, которые вызвали этот синдром.

Параллельно следует подойти к решению проблемы ликвидации избытка токсинов, в том числе указанного выше аммиака. В последнюю очередь осуществляется коррекция нарушенного баланса нейромедиаторов. Этот этап выполним в условиях терапевтического или гастроэнтерологического отделения.

Важно на всех этапах лечения независимо от стадии печеночной энцефалопатии поддерживать водно-электролитный гомеостаз. Для этих целей используют белковые растворы. Иногда можно заменять на гипертонический раствор глюкозы (10 %). Так снижается уровень интоксикации и концентрация опасных для организма токсинов.

Для коррекции уровня калия крови (для профилактики остановки сердца или жизненно опасных нарушений сердечного ритма) используют мочегонные средства. При гипокалиемии их отменяют, но очень осторожно, под контролем цифр артериального давления.

Современные клинические рекомендации по ведению пациентов с печеночной энцефалопатией основаны на уменьшении образования аммиака. С этой целью специалисты советуют применять свечи Лактитол. Альтернативный вариант – сернокислая магнезия. В этом случае важно мониторировать артериальное давление.

Антибактериальная терапия оправдана для того, чтобы ликвидировать азотпродуцирующие микроорганизмы, обильно населяющие кишечник и являющиеся источником большого количества токсичного аммиака. Назначают Рифаксимин или Метронидазол. По современным рекомендациям лучше остановиться на Неомицине.

Патогенетически целесообразно назначать в качестве профилактики стресс-язв Омез, Нексиум, Квамател или другие антисекреторные средства.

Стадии развития патологического процесса

Явным проявлениям предшествуют изменения, свидетельствующие о начале развития патологического процесса, их можно определить только при углублённом обследовании. При обнаружении с помощью различных тестов отклонений от нормы говорят о наличии латентной (нулевой) стадии заболевания.

Традиционно различают четыре стадии течения печёночной энцефалопатии:

Стадии

  • I стадия: незначительные расстройства ориентации, тревожность, депрессия или беспричинная радость, нарушение внимания, цикла сна;
  • II стадия: очевидное нарушение ориентированности во времени и месте, личностные изменения, эпизоды неадекватного поведения, расстройства координации и выполнения физических и умственных нагрузок, астериксис;
  • III стадия: вялость, сонливость, выраженное нарушение сознания (пациент реагирует на раздражители — громкий голос, боль, яркий свет), стойкое нарушение ориентированности, преимущественно неадекватное поведение;
  • IV стадия: коматозное состояние.

Степени

Необратимые изменения на последних стадиях

Печеночная энцефалопатия 3 степени считается неизлечимой. Шансов на благополучный исход у таких пациентов практически нет. Данному этапу развития патологии свойственен сопор – это состояние характеризуется глубоким угнетением сознания с потерей произвольной деятельности, но присутствием условных и некоторых приобретенных рефлексов.

печеночная энцефалопатия при циррозе печени

При третьей степени печеночной энцефалопатии наблюдаются следующие клинические проявления:

  • гипервентиляция легких (больной тяжело дышит);
  • заторможенность, оцепенение;
  • из ротовой полости исходит сладковатый запах;
  • на фоне повышенного мышечного тонуса часто происходят судорожные, эпилептические приступы.

Больной, страдающий данной патологией, часто застывает в одной позе, впадает в оцепенение. Вывести человека из ступора можно только физическим воздействием, после которого появляются слабые мимические сокращения в ответ на болевой синдром. В дальнейшем сопор может привести к коме.

Последний этап прогрессирующей печеночной энцефалопатии – коматозное состояние больного. Человек утрачивает сознание и рефлексы, не реагируя на раздражители. В единичных случаях возможен клонус мышц, которому свойственно неосознанное проявление примитивных рефлексов (сосательных, хватательных). Зрачки пациента не реагируют на свет, сфинктеры парализуются, возникают судороги и остановка дыхания. Непосредственной причиной смерти при печеночной энцефалопатии является гидроцефалия мозга, отек легких, токсический шок.

Печеночная энцефалопатия. Алгоритм дифференциальной диагностики и тактика ведения

Несмотря на частое развитие энцефалопатии у больных с циррозом печени, на сегодняшний день не существует надежных лабораторных методов для диагностики и объективной оценки ее степени тяжести. По предложению некоторых авторов, была опубликована классификация ПЭ, предложенная в 1998 г. на съезде специалистов в этой области. Согласно ей, печеночная энцефалопатия делится на типы: A (Acute) – связана с острой печеночной недостаточностью; B (Bypass) – связана с порто–системным шунтированием крови, заболевание печени отсутствует; С (Cirro­hosis) – связана с циррозом печени, портальной гипертензией и портосистемным шунтированием. Клиническая классификация включает эпизодическую, персистирующую и минимальную ПЭ. Большая часть эпизодов энцефалопатии выявлялась при прогрессировании заболевания и длительной преципитации факторов, но иногда она сопутствует декомпенсации цирроза печени. ПЭ с минимальными проявлениями либо возникает в начале заболевания, либо рассматривается как субклиническая форма. У подобных пациентов клинические симптомы энцефалопатии выяв­ляются только при крайне подробном исследовании. К ранним признакам расстройства относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, краткость ответов. Изменения личности наиболее заметны у больных с хроническими заболеваниями печени. Они включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к семье. Подобные изменения личности могут обнаруживаться даже в состоянии ремиссии. Расстройства интеллекта варьируют в стадии с минимальными клиническими проявлениями и проявляются легкими нарушениями организации психического процесса. Изолированные расстройства возникают на фоне ясного сознания и связаны с нарушением оптико–пространственной деятельности: узнавание пространственной фигуры или стимула. Расстройства письма проявляются в виде нарушения начертания букв. Для оценки прогрессирования заболевания можно последовательно обследовать пациентов при помощи теста Рейтана на соединение чисел. Кома при острой печеночной недостаточности часто сопровождается психомоторным возбуждением и отеком мозга; появ­ляется заторможенность и сонливость, что является проявлением повреждения астроцитов. Вопросы диагностики, лечения, тактики ведения подобных больных будут рассмотрены ниже. Незначительные признаки ПЭ наблюдаются почти у 70% больных с циррозом печени. Симптомы наблюдаются у 24–53% пациентов, которые проходят хирургические вмешательства по формированию портосистемного шунтирования. При минимальной ПЭ пациенты могут иметь нормальные способности в области памяти, языка, моторных навыков. Однако у пациентов с минимальной ПЭ нарушено постоянное внимание. Они могут иметь задержку в выборе времени реакции, что исключает вождение. Как правило, у пациентов с минимальной ПЭ имеются изменения психометрических и нейрофизиологических испытаний: теста связывания чисел, вызванных потенциалов исследования времени реакции на свет и звук. Пациенты с легкой и среднетяжелой ПЭ демонстрируют снижение краткосрочной памяти, концентрации внимания при исследованиях психического статуса. Они могут проявляться признаками «хлопающего» тремора конечностей, что наблюдается также у пациентов с уремией, легочной недостаточностью, передозировкой барбитуратов. У пациентов может быть сладкий «печеночный» запах изо рта, что проявляется при выдохе меркаптанов. Патогенез В настоящее время наиболее распространенной патогенетической моделью ПЭ является «гипотеза глии». Печеночно–клеточная недостаточность и/или порто–системное шунтирование крови приводят к развитию аминокислотного дисбаланса и увеличению содержания в крови эндогенных нейротоксинов. Это вызывает отек и функциональные нарушения астроглии: повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), изменение активности ионных каналов, нарушение процессов нейротрансмиссии и обеспечения нейронов энергией АТФ, что клинически проявляется симптомами ПЭ (рис. 1). Клиническая картина При ПЭ поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая картина представляет собой комплекс различных синдромов. Она включает неврологические и психические нарушения: – изменение личности (ребячливость, раздражительность, потеря интереса к семье); – нарушение сознания с расстройством сна (инверсия нормального ритма сна и бодрствования, фиксированный взгляд, заторможенность и апатия, краткость ответов); – расстройство интеллекта (замедленность речи, монотонность голоса, нарушения оптико–пространственной деятельности, проявляющиеся в тесте соединения чисел, начертания букв); – «печеночный» запах изо рта; – «хлопающий» тремор (астериксис). Для обоснования диагноза ПЭ необходимо проведение тщательного сбора анамнеза, физикального обследования и неврологической экспертизы. Так, психометрические тесты выяв­ляют увеличение времени выполнения и числа ошибок; электроэнцефалография – замедление a–ритма до 7–8 кол./с, вызванные потенциалы головного мозга – снижение амплитуды и увеличение латентных периодов, спектроскопия магнитного резонанса – повышение интенсивности сигнала Т1, снижение миоинозитола/креатина, повышение пика глутамина. Чувствительность данных методов соответственно 60–85, 40–50, 50–85, 100%. Диагноз ПЭ можно предположить при обнаружении признаков хронического заболевания печени (телеангиэктазия, пальмарная эритема, гинекомастия, асцит, желтуха, кровотечение из варикозно–расширенных вен). А у пациентов с циррозом рекомендовано изначально расценивать альтерацию психического статуса как ПЭ, пока не доказана иная этиология изменений. В таблице 1 показан метод оценки степени тяжести ПЭ по West–Haven. Пече­ночные звездочки или тремор характерны для ранних стадий заболевания, но они не являются патогномоничными, также как и уремия, наркотическое состояние из–за диоксида углерода, гипомагнемия и интоксикация дифенилгидантоином. Часто у пациентов с энцефалопатией можно выявить «печеночный» запах и гипервентиляцию. При проведении лабораторных исследований у больных с ПЭ часто выявляются признаки тяжелых биохимических расстройств и синтетической дисфункции печени. Необходимо проведение и других исследований, включая электроэнцефалограмму. Вызванные потенциалы и психометрическое исследование могут быть полезными для дифференцирования ПЭ от деменции, но вопрос об их целесообразности рассматривается индивидуально в каждом конкретном случае. С целью исключения нарушения функции нервной системы вследствие других причин и выявления факторов, влияющих на развитие ПЭ, наряду с инструментальными исследованиями головного мозга часто проводят: – исследование артериальных газов крови; – биохимический анализ крови; – общие анализы мочи, крови; – бактериологическое исследование мокроты и мочи; – исследование мочи и крови на содержание яда; – исследование уровня алкоголя в крови. При наличии лихорадки и лейкоцитоза в сочетании с ПЭ необходимо проведение люмбальной пункции для исключения менингита. Дифференциальный диагноз энцефалопатии представлен в таблице 2. Тактика ведения пациентов Важнейшим направлением в ведении ПЭ является постоянный поиск, выявление и лечение причин симптомов ПЭ. Факторами, влияющими на развитие заболевания, являются: • избыток белка в пище; • желудочно–кишечное кровотечение; • инфекции (особенно спонтанный бактериальный перитонит, инфекция мочевых путей и кожи, дыхательных путей, бактериемия); • электролитный дисбаланс, ацидоз, дегидратация; • состояние после трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования; • нарушение функции почек; • гипогликемия; • гипоксия; • гепатоцеллюлярная карцинома; • обострение хронического активного гепатита на фоне цирроза; • препараты, снимающие возбуждения ЦНС (седативные препараты, снотворные средства и т.д.); • отек мозга (при острой печеночной недостаточности); • цирроз терминальной стадии. Некоторые заболевания печени, такие как хронический вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит или острый алкогольный гепатит, могут вызывать ПЭ при обострениях в отсутствие достаточных компенсаторных механизмов. Так, при первом эпизоде энцефалопатии повышается риск развития гепатоцеллюлярной карциномы. При энцефалопатии, развивающейся после ТВПШ, следует ограничить поступление белка с пищей и прием лактулозы. В случае отсутствия факторов преципитации после тщательного поиска, вероятнее всего, данная энцефалопатия является одним из проявлений заболевания печени. Следует отметить, что проблему возникновения энцефалопатии можно решить с помощью пересадки печени. Рекомендации по питанию Ограничение белка в пище оправдало себя в течение многолетней практики. Однако для стадии с минимальными проявлениями это является исключением, не необходимым условием. Потребление белка менее 40 г/сут. приводят к отрицательному азотистому балансу и постепенному развитию истощения. Подобные нарушения усугубляются большой потерей белка при периодических парацентезах. Таким образом, рекомендуется ограничивать поступление белка с пищей в основном при отрицательной динамике. Для пациентов с энцефалопатией I и II стадии рекомендованная суточная доза белка составляет 30–40 г/сут. Тяжелая энцефалопатия III или IV стадии требует дальнейшего ограничения белка от 0 до 20 г ежедневно в течение проведения интенсивной терапии. Однако после выздоровления суточное количество белка должно быть постепенно увеличено в соответствии с неврологическим статусом пациента. Основная концепция терапии состоит в поддержании баланса между коррекцией энцефалопатии и профилактикой истощения. При этом большую часть должны составлять растительные белки из–за высокого содержания волокна и низких количеств ароматических аминокислот. Подобная диета не рекомендована для длительного применения. Таким образом, желательно проведение подробной беседы с пациентом и его родственниками для объяснения необходимости и методов ограничения белка в пище. Комбинированная терапия Лактулоза (Дюфалак) – препарат, который метаболизируется в толстой кишке сахаролитическими бактериями (Bifidobacterium, Lactobacillus) до короткоцепочечных жирных кислот, что приводит к подкислению кишечного содержимого, подавляет рост протеолитической микрофлоры (Clostridium, Enterobacter, Bactero­ides) и за счет этого снижает продукцию аммиака. Кроме того, снижение pH в толстом кишечнике приводит к ускорению продвижения кишечного содержимого, что сокращает время на образование аммиака и ускоряет его выведение. Рекомендуемая доза Дюфалака составляет от 30 мл перорально 2–4 раза/сут. Однако чувствительность к Дюфалаку индивидуальна, вследствие чего рекомендовано инструктировать пациентов о необходимости самостоятельного титрования дозы препарата до постепенного достижения 3–5 полужидких испражнений в сутки. К сожалению, наи­более часто допускаемая врачами ошибка при лечении энцефалопатии – упущение информирования пациентов о правильном использовании Дюфалака. Воз­мож­ные побочные эффекты терапии лактулозой в случае применения высоких доз включают: ощущение чрезмерно сладкого вкуса, риск повышения содержания глюкозы в крови у больных диабетом, вздутие живота и метеоризм. Перорально лактулоза показана пациентам с I или II стадией энцефалопатии, а в случае развития тяжелой энцефалопатии или печеночной комы (III или IV стадия) Дюфалак следует вводить через назогастральный зонд. В некоторых клиниках предпочитают проведение клизм с Дюфалаком, так как они задерживаются в ободочной и толстой кишке, что позволяет увеличить дозу (клизмы: 300 мл Дюфалака плюс 700 мл воды из крана) и избежать риска аспирации у пациентов, который возрастает в подобных ситуациях. Несмотря на высокую эффективность этого средства, его применение у больных с тяжелой энцефалопатией требует тщательного контроля. Лактулоза является неадсорбируемым дисахаридом. Дюфалак препятствует кишечному синтезу аммиака по ряду механизмов. Конверсия Дюфалака в молочную кислоту – результат расщепления ее сахаролитическими бактериями. В итоге происходит подкисление кишечного содержимого, что способствует преобразованию NH3 в NH4+ и препятствует прохождению NH3 из кишечника обратно в кровь. Кроме того, подавляется рост бактерий кишечной палочки, что приводит к увеличению уровней лактобактерии (рис. 2). Первоначальные доза Дюфалака составляет 90–120 мл/сут., ежедневно 30–45 мл 2–3 раза/сут. Доза может быть увеличена. Пациенты должны быть проинструктированы по сокращению дозирования Дюфа­лака в случае диареи, спастических болей в животе или вздутия живота. Критерием эффективности лечения является наличие мягкого стула 2–3 раза/сут. Передо­зировка может привести к сильной диарее, нарушению электролитного равновесия и гиповолемии. На протяжении почти четырех десятилетий лактулоза являлась предметом клинических испытаний, которые продемонстрировали эффективность препарата в лечении ПЭ. Антибиотики Неомицин, метронидазол, ванкомицин, фторхинолоны рекомендованы с целью снижения избыточной контаминации микрофлоры ободочной кишки. Перво­начальная дозировка неомицина составляют 250 мг перорально 2–4 раза/сут. Лечение аминогликозидами имеет побочные эффекты: ототоксичность и нефротоксичность, которые препятствуют использованию препаратов. Рифаксимин – антибиотик широкого спектра действия, является полусинтетическим производным рифамицина, который необратимо связывает b–субъединицы фермента бактерий, ДНК–зависимой РНК полимеразы и, следовательно, ингибирует синтез РНК и белков бактерий. В результате необратимого связывания с ферментом рифаксимин проявляет бактерицидные свойства в отношении чувствительных бактерий. Препарат обладает широким спектром противомикробной активности, включающим большинство грамотрицательных и грамположительных, аэробных и анаэробных бактерий, вызывающих желудочно–кишечные инфекции. В 2005 г. препарат был рекомендован для лечения ПЭ. В отличие от неомицина, его профиль переносимости сравним с плацебо. Несколько клинических испытаний показали, что рифаксимин в дозе 400 мг, принятых 3 раза/сут., сравним по эффективности с лактулозой с целью коррекции симптомов ПЭ. Тера­пев­тическая доза рифаксимина в лечении ПЭ требует титрования в зависимости от тяжести симптомов энцефалопатии. Рифаксимин эффективен при более низкой дозе (400 мг). Кроме того, длительность терапии варьирует (от 1 до 4 нед.). Продолжительное лечение рифаксимином может вызвать появление резистентности. Широкий антибактериальный спектр рифаксимина способствует снижению патогенной кишечной бактериальной нагрузки, которая обусловливает некоторые патологические состояния. Препарат снижает: – образование бактериями аммиака и других токсических соединений, которые в случае тяжелого заболевания печени, сопровождающегося нарушением процесса детоксификации, участвуют в патогенезе и симптоматике ПЭ; – повышенную пролиферацию бактерий при синдроме избыточного роста микроорганизмов в кишечнике. Выведение аммиака Для увеличения выведения аммиака используется L–орнитин L–аспартат. Основной механизм действия препарата – активация образования мочевины из аммиака через стимуляцию фермента карбамоил синтетазы орнитинового цикла и непосредственного участия аспартата в качестве субстрата цикла Кребса. В системе внутрипеченочного обезвреживания аммиака принимают участие 2 основные системы: перипортальный и перивенозный гепатоцит. Соответ­ствен­но 2 основных механизма – синтез мочевины с помощью карбамоил–синтетазы в перипортальном гепатоците и синтез глутамина в перивенозном гепатоците. Орнитин усваивается митохондриями перипортальных гепатоцитов, где служит метаболитом в образовании мочевины и также активирует карбамоилфосфатсинтетазу – фермент, ускоряющий синтез мочевины. Орнитин участвует в синтезе полиамина, что приводит к активации выработки НАДФ, увеличивая энергический запас митохондрий гепатоцита Орнитин аспартат: обезвреживает аммиак в перивенозных гепатоцитах и в мышечной ткани. В перивенозных гепатоцитах, в мышцах и головном мозге как дополнительная возможность утилизации аммиака работает цикл образования аминокислоты глутамина, где составная часть – аспартат – играет роль основного компонента в его синтезе. Аспартат превращается в аланин и оксалацетат, аланин, в свою очередь, снижает выделение энзимов из гепатоцитов (предотвращение снижения АТФ, снижение активности трансаминаз) – это способствует позитивному влиянию на пораженные гепатоциты. Орнитин аспартат снижает повышенный уровень аммиака в организме и, в частности, в головном мозге при нарушении дезинтоксикационной функции печени. Обладает выраженным эффектом в отношении ПЭ. Действие препарата связано с его участием в орнитиновом цикле мочевинообразования. Орни­тин аспа­ртат диссоциирует на составляющие компоненты – аминокислоты орнитин и аспартат, которые всасываются в тонкой кишке путем активного транспорта через кишечный эпителий и выводятся через цикл мочевины. За снижением синтеза мочевины при ацидозе следует повышение ионов аммония с мочой. При таких условиях нетоксичной формой, транспортирующей аммиак из печени в почки, служит глутамин. Режим дозирования внутрь – 1 пакетик гранулята, растворенный в 200 мл жидкости, 2–3 раза/сут. после еды при минимальных проявлениях энцефалопатии. При нарушении сознания в зависимости от степени тяжести состояния, внутривенно водят 20–40 г в течение 24 ч. Длительность инфузии, частота и продолжительность определяются индивидуально. Максимальная скорость инфузии – 5 г/ч. Рекомендуется растворять не более 6 ампул на 500 мл инфузионного раствора. Назначение аминокислот с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин и валин) для предотвращения поступления ложных нейромедиаторов в ЦНС давно оправдало себя как потенциальная терапия ПЭ. ПЭ при острой печеночной недостаточности При острой (молниеносной) печеночной недостаточности всегда возникает ПЭ, которая быстро развивается из–за прогрессирующего снижения функции печени. Необходимо четко провести дифференциальную диагностику между симптомами отека головного мозга и ПЭ, возникающей при ОПН. Для этого рекомендовано проведение клинического обследования пациента, а в случае возникновения печеночной комы часто необходимо проведение измерения внутричерепного давления. Тактика ведения пациентов с энцефалопатией при ОПН без отека мозга аналогична таковой при ПЭ вследствие хронических заболеваний печени. Напротив, наличие отека мозга требует назначения маннитола и барбитуратов, а также подготовки к срочной трансплантации. При этом полностью исключают белок из потребляемой пищи, а субстраты энергии применяются внутривенно. Обосно­ванно и применение пероральной лактулозы у больных с ОПН и умеренной энцефалопатией (стадии I и II) для очищения кишечника. Клизмы с лактулозой рекомендованы для пациентов при более тяжелой энцефалопатии, применение пероральных средств у которых затруднено. Коррекция метаболических нарушений у больных с энцефалопатией при ОНП аналогична таковой при ОПН. При переходе ПЭ в III и IV стадию следует провести интубацию пациента для снижения риска аспирации. Таким образом, лечение ПЭ – это комбинированная терапия, которая на разных стадиях тяжести лечения включает терапию с использованием орнитина аспартата и Дюфалака (лактулозы). Режим дозирования орнитина аспартата: перорально 3–6 г 3 раза/сут. после еды при минимальных проявлениях энцефалопатии; внутривенно до 40 г в течение 24 ч при нарушении сознания, в зависимости от степени тяжести состояния (3–4–я стадии). Рекомендуемая доза Дюфалака (лактулозы) составляет от 30 мл перорально 2–4 раза/сут. При наличии неэффективности лактулозы в терапию включается рифаксимин.

Литература 1. Полунина Т.Е., Маев И.В., Полунина Е.В. Гепатология для практического врача /под редакцией Маева И.В.–М.: Авторская Академия 2009.– 350 с. 2. Полунина Т.Е. . Маев И.В. Алкогольное поражение печени Медицинский совет, №2. 2009 с.10–19 3. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита: Практическое руководство: Пер. с нем. / Под редакцией А.А. Шептулина. М :Геотар Медицина 2000.– 432с. Bianchi GP. 4. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевание печени и желчевыводящих путей: Практич. Рук.: Пер.с анг. /под редакцией З.Г. Апросиной .Н.А. Мухина.–М.: Гэотар Медицина, 1999.–864с. 5. Ивашкин В.Т., Надинская М.Ю., Буеверов А.О. Печеночная энцефалопатия и методы ее метаболической коррекции // Болезни органов пищеварения. – 2001. – №1. – С. 25–27. 6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Vegetable versus animal protein diet in cirrhotic patients with chronic encephalopathy. A randomized crossover comparison. J Intern Med 1993; 233:385–92 7. Blei AT. Hepatic encephalopathy. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, editors. Oxford textbook of clinical hepatology. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 765–83. 8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Comparison of lactulose and neomycin in the treatment of chronic portal–systemic encephalopathy. A double blind controlled trial. Gastroenterol 1977;72(part 1):573–83. 9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Hepatic encephalopathy: definition, nomenclature, diagnosis, and quantification: final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna, 1998. Hepatology 2002;35:716–21. 10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensive care management of patients with acute liver failure with emphasis on systemic hemodynamic instability and cerebral edema: a critical appraisal of pathophysiology. Can J Gastroenterol 2000;14(Suppl D): 105–11D. 11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Nutritional supplementation with branched–chain amino acids in advanced cirrhosis: a double–blind, randomized trial. Gastroenterol 2003;124: 1792–801. 12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Comparison of rifaximin and lactitol in the treatment of acute hepatic encephalopathy: results of a randomized, double–blind, double–dummy, controlled clinical trial. J Hepatol 2003;38:51–8. 13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatic encephalopathy. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, editors. Schiff ’s diseases of the liver. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott–Raven Pubs; 1999, p. 545–74. 14. Munoz S. Difficult management problems in fulminant hepatic failure. Sem Liv Dis 1993;13:395–413. 15. Munoz S. Nutritional therapies in liver disease. Sem Liv Dis 1991;11:278–91. 16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Correlation between ammonia levels and the severity of hepatic encephalopathy. Am J Med 2003;114:188–93.

Причины возникновения заболевания

Данная патология свидетельствует о поражении печеночных тканей. Такое состояние может возникнуть из-за острых вирусных гепатитов. Особенно это касается вируса гепатита B или сочетания вирусов D и B, а также вируса гепатита Е у беременных пациенток, реже — гепатитов А и С. Также печеночная энцефалопия может развиться вследствие острых поражений печени, обусловленных:

  • повреждением печени медикаментами при химиотерапии;
  • герпесом, желтой лихорадкой, реже – цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн-Барра, ветряночным вирусом;
  • тяжелым течением онкологического заболевания крови;
  • наличием в печени риккетсий, микоплазм, сразу нескольких видов грибов;
  • большим количеством метастазов в печени;
  • печеночным абсцессом;
  • тромбозом, сдавливанием опухолью или перерезкой в момент операции крупных сосудов, ответственных за питание печени;
  • холангитом;
  • заболеванием Вильсона, заключающегося в нарушении медного обмена и отложении меди в печени;
  • отравлением некоторыми грибами;
  • синдромом Шихана – внезапным поражением печени, которое развивается у женщин во время беременности по непонятным причинам;
  • интоксикацией ядами, специфично влияющих на клетки печени (например, хлоруглеродами, фосфором, этиловым спиртом);
  • синдромом Рейе – повреждением печени и мозга, возникшим из-за приема аспирина или прочих жаропонижающих препаратов у детей в период гриппа, ОРВИ, энтеровирусной и другой инфекции вирусного характера;
  • превышением дозы некоторых медикаментов (аминазина, парацетамола, тетрациклина, антибиотиков с противотуберкулезным действием, кетоконазола, сульфонамидов, мужских половых гормонов).

Методы диагностики

Диагностика печеночной энцефалопатии необходима для определения стадии патологии. Для подтверждения диагноза используются такие обследования:

  • общий анализ крови – выявляет снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитоз (избыток лейкоцитов);
  • электроэнцефалография – оценивает обширность повреждений мозговой ткани;
  • печеночные пробы – определяют высокую концентрацию печеночных ферментов;
  • ультразвуковое обследование – обнаруживает органические повреждения печеночной ткани, желчевыводящих каналов.

КТ желчных каналов, УЗИ печени определяют степень повреждения органов. Для выяснения причин печеночной недостаточности проводят биопсию печени.

С какими заболеваниями может быть связано

Среди заболеваний, способствующих печеночной энцефалопатии:

  • инфекции и бактерионосительство;
  • диспепсические явления (запор, диарея);
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • системный алкалоз;
  • дегидратация, обезвоживание;
  • артериальная гипотензия;
  • артериальная гипоксемия;
  • анемия;
  • развитие гепатомы.

Почечной недостаточности, усугубляющей энцефалопатию, характерны:

  • нарастающая желтуха,
  • печеночный запах изо рта,
  • геморрагический синдром (петехиальное кровоизлияние в слизистую оболочку полости рта, желудочно-кишечного тракта).

Сердечнососудистые расстройства характеризуются тахикардией, гипотонией.

Функция почек при печеночной недостаточности в большинстве случаев прогрессивно ухудшается без видимой причины: уменьшаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, снижается концентрация натрия в моче, повышается ее плотность и уменьшается экскреция воды.

Осложнениями печеночной энцефалопатии становятся:

  • азотемия,
  • отек мозга,
  • диффузно-кишечные кровотечения,
  • артериальная гипотензия,
  • артериальная гипоксемия,
  • инфекция,
  • ацидоз,
  • алкалоз,
  • гипокалиемия,
  • гипонатриемия,
  • гипогликемия.

Обычные причины смерти включают желудочно-кишечные кровотечения, дыхательную недостаточность и недостаточность кровообращения, отек мозга, почечную недостаточность.

Каковы шансы, что прогнозируют пациентам

Успешность лечения зависит во многом от степени тяжести состояния больного. Так, например, кома практически неизбежно приводит к гибели пациента. Прогноз ухудшается при высоком уровне общего белка, альбумина, а также развития асцита, желтухи.

степени печеночной энцефалопатии

Среди пациентов с энцефалопатией печени на последних стадиях выживает менее 25%, при заболевании начальной степени – больше 60%. Шансы на поправку возрастают после проведения трансплантации. Но если у больного произошли необратимые поражения головного мозга, к нормальной полноценной жизни вернуться он не сможет.

Эффективность терапии этого заболевания определяется несколькими факторами, среди которых причина развития болезни и возраст больного. Для детей младше 10 лет и пациентов старше 40 прогноз наименее оптимистичный.

Прогноз

На начальных стадиях заболевания все изменения, происходящие в организме, обратимы, при условии своевременного обращения за помощью.

Когда наступает кома и острая печеночная энцефалопатия приобретает необратимые последствия, которые в 80% случаев заканчиваются летальным исходом.

Процесс может ускоряться на фоне печеночной недостаточности. Сколько проживут пациенты при печеночной энцефалопатии напрямую зависит от своевременно начатого лечения.

Исход заболевания напрямую зависит от раннего диагностирования и скорейшего назначения лечения.

Основные клинические проявления

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии печёночной энцефалопатии: вначале патологические изменения выявляются при особых инструментальных исследованиях или/и выражаются в виде ошибок при прохождении специальных тестов; симптомы не заметны больному и его окружению. С течением времени заболевание прогрессирует, его признаки становятся очевидными, среди них часто наблюдаются:

Клиника

  • расстройство сна (пациент путает время суток, основная его активность проявляется ночью, тогда как днём он ощущает разбитость, сонливость и выраженную усталость);
  • раздражительность, дурашливость, отсутствие мотивации к достижению целей и интереса к ранее важным для пациента вещам и идеям;
  • нарушение ориентированности во времени, месте, пространстве;
  • приступы агрессии и неадекватного поведения;
  • разнообразные виды угнетения сознания вплоть до коматозного состояния;
  • усиление одних рефлексов и ослабление других;
  • мышечная слабость, снижение двигательной активности, склонность к медленному выполнению действий;
  • дрожание конечностей, головы, «хлопающий» тремор (астериксис — неритмичные подёргивания при мышечном напряжении);
  • монотонная медленная речь, краткие ответы в беседе и нежелание пациента самому начинать разговор, искать темы для обсуждения;
  • различные нарушения чувствительности;
  • крайне редко — судорожный синдром;
  • «печёночный» (неприятный, сладковатый, иногда гнилостный) запах изо рта.

Клиника

Самостоятельно вылечить печёночную энцефалопатию невозможно, поэтому заподозрив наличие признаков у себя или близких, необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью, ведь промедление может стать причиной летального исхода.

Какими препаратами лечить печеночная энцефалопатия?

Антибиотики широкого спектра действия:

  • неомицин — по 1 г 4 раза в сутки,
  • канамицин — по 0,5 г 4 раза в сутки,
  • метронидазол — 800 мг в сутки в течение 5-10 дней,
  • ванкомицин — 0,6-2,0 г в сутки в течение 5-10 дней,
  • рифаксимин — 1200 мг в сутки в течение 5-10 дней,

поляризующая смесь — 3,7 г калия хлорида и 12 ЕД инсулина на 1 л 5% раствора глюкозы;

коррекция ацидоза — 150-250 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия;

ингибиторы протеолиза:

  • контрикал — в дозе 100000 ЕД в сутки,
  • гордокс — в дозе 500000 ЕД внутривенно капельно;

ингибиторы фибринолиза:

  • 5% раствор аминокапроновой кислоты — 100 мл внутривенно 3-4 раза в сутки,
  • 12,5% раствор децинона — 4-6 мл в сутки;

гепарин — 5000-10 000 ЕД повторно внутривенно под контролем коагулограммы;

антагонисты бензодиазепинов:

  • флумазенил — начальная доза составляет 0,3 мг в 5% растворе глюкозы,
  • 0,9% раствор хлорида натрия — по 0,1 мг через 60 секунд, не превышая суммарную дозу 2 мг;

кортикостероиды:

  • преднизолон — 60 мг парентерально через каждые 6 часов,
  • дексазон — 7,5-10 мг внутривенно через каждые 6 часов;

дезинтоксикационная терапия:

  • 5% раствор глюкозы с витаминами (аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза) + растворы электролитов (хлорид калия, глюконат кальция, панангин);

для улучшения метаболизма аммиака:

  • орницетил — доза 15-25 г/сут внутривенно в изотоническом растворе глюкозы или хлорида натрия или 2-6 г/сут внутримышечно,
  • гепамерц — по схеме 7 внутривенных капельных вливаний по 20 грамм, растворенных в 500 мл изотонического раствора при скорости введения 6-10 капель в минуту в I этапе; по 18 грамм в сутки (по 6 г 3 раза) в течение 14 дней во II этапе.

Профилактика заболевания

Если иметь представление, что такое печёночная энцефалопатия и понимать основные механизмы её возникновения, то это может помочь предотвратить переход болезни в тяжёлую стадию, благодаря профилактике и вовремя начатому лечению в специализированном медицинском учреждении.

Профилактические меры должны быть направлены в первую очередь на поддержание нормальной работы печени. Для этого рекомендуется пересмотреть питание и скорректировать рацион в сторону увеличения растительных продуктов и уменьшения потребления животных белков, особенно жирного мяса, сыров, яиц.

Также необходимо исключить алкогольную интоксикацию организма и минимизировать возможность отравления лекарствами и другими токсичными для печени и мозга веществами.

При возникновении нехарактерных отклонений в поведении на фоне общего снижения умственных способностей и заболеваний печени– необходимо вовремя начать соответствующее лечение.

Прогноз и возможные осложнения

Сколько живут больные энцефалопатией, зависит от того, на какой стадии находилось заболевание, когда его начали лечить. Прогноз выживаемости составляет 100% при латентной стадии, 70% при легкой, 35% при средней и тяжелой, не более 10% при последней.

Энцефалопатия опасна тем, что при ней происходит нарушение функций головного мозга, кровеносной системы, развиваются хронические болезни органов ЖКТ. Из-за общей интоксикации организма часто возникают такие последствия, часто ведущие к летальному исходу:

  • отек головного мозга;
  • инфекционные поражения мозга;
  • внутренние кровотечения;
  • панкреатит;
  • пневмония, другие.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий