Лечение и диагностика недостаточности надпочечников: виды проявлений и классификация заболеваний

Болезнь, связанная с надпочечниковой недостаточностью, возникает на фоне сниженной гормональной активности коры этих органов или гипоталамо-гипофизарной системы, которая их регулирует.
В связи с этим выделяют ее первичную и вторичную форму. Проявляется этот недуг пигментацией на коже и даже на слизистых оболочках.

У пациентов наблюдается внезапная слабость, рвота, диарея, обморочное состояние. В итоге происходит нарушение водно-электролитных обменных процессов и нарушения сердечной деятельности. Лечится надпочечниковая недостаточность с помощью разных методов – одни нейтрализуют причины, другие борются с симптомами.

Рассмотрим, как происходит этот процесс, а также изучим формы и причины заболевания этого органа эндокринной системы.

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек. Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме. Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Классификация

Есть большое количество факторов, вызывающих функциональное расстройство надпочечников, начиная невинной травмой и заканчивая серьезными нарушениями работы эндокринной системы.

Поэтому стоит обратить внимание на такой момент, как классификация надпочечниковой недостаточности.

По месту локализации болезни

Надпочечниковая недостаточность классификация

  1. Первичная надпочечниковая недостаточность. Это наиболее распространенный вид болезни, встречающийся в 90% случаев, при нем поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность коры надпочечников. Чаще всего это состояние, причиной которого является сбой, возникший в работе гипофиза.
  3. Третичное заболевание. Изначально под действием патологических процессов находится гипоталамус, а впоследствии страдает и гипофиз, который не может своевременно получать сигналы. В итоге страдает функция надпочечников, и они начинают производить «неправильное» количество гормонов.

Порой к этой классификации относят ятрогенную форму заболевания. Это своеобразный недуг, который развивается на фоне гормонального лечения как синдром отмены после резкого прекращения приема препаратов.

Эта форма болезни считается редчайшей в своем роде и встречается только до 10 случаев на 100 тыс. людей. Чаще всего недуг поражает представительниц прекрасного пола старше 30 лет.

По характеру развития

Выделяют острую и хроническую форму, каждая имеет свои особенности.

  1. Острая недостаточность. Это смертельно опасная патология, которая требует срочного оказания медицинской помощи. Она сопровождается поражениями других систем организма и ведет к летальному исходу.
  2. Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность. Если будет проведено своевременное лечение, состояние пациента можно держать под контролем в течение долгого времени. Состояние больного может оставаться стабильным в течение долгих лет и ухудшиться только после влияния внешних факторов.

Вне зависимости от типа, важно грамотно определить симптомы заболевания и сделать это своевременно. Ведь правильное лечение случаев гипокортицизма позволяет сохранить состояние здоровья в норме.

Врач своевременно назначит глюкокортикоиды – кортизол и другие, а также расскажет о том, как избежать усугубления болезни, которая, кстати, прогрессирует весьма быстро.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности. Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем. Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Гипофункция надпочечников

Гипофункция надпочечников

Получается, что система «гипоталамус-гипофиз» обеспечивает регулирование секреторной деятельности надпочечников.

Если количество клеток органа изменяется, это приводит к нарушению выработки гормонов. Такое явление может сопровождаться серьезной патологией и повлечь за собой многочисленные осложнения.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

  • cильным болям в животе;
  • крайней слабости;
  • низкому кровяному давлению;
  • почечной недостаточности;
  • шоку.

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Современные методы диагностики

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных и инструментальных обследований:

  • общеклинический анализ крови;
  • исследование мочи и крови для определения концентрации гормонов;
  • УЗИ или МРТ надпочечников;
  • биохимическое исследование крови для измерения уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина;
  • серологический скрининг – обнаружение в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (чаще всего эту методику применяют для диагностирования атрофии тканей надпочечников).

Однако при наличии у пациента симптомов кризисной надпочечниковой недостаточности лабораторная диагностика затруднена – для оказания неотложной помощи требуется введение адренокортикотропного гормона и последующее определение в моче стероидных компонентов, уровень которых у пациентов с синдромом Аддисона практически не изменяется. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

  • резкое снижение концентрации гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
  • увеличение показателей креатинина и калия;
  • уменьшение уровня содержания в крови пациента глюкозы (свидетельствует о развитии гипогликемического состояния) и натрия.

Для диагностирования первичной или вторичной гипофункции коркового слоя наиболее информативными лабораторными тестами считаются:

  • исследование концентрации адренокортикотропного гормона – низкая его концентрация наблюдается при дефиците АКТГ, высокая – при аддисоновой болезни;
  • проба со стимуляцией адренокортикотропного гормона – на первичную надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие увеличения уровня содержания кортизола при введении АКТГ;
  • проба с инсулиновой гипогликемией – для провокации гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин непродолжительного действия и определяют показатели кортизола.

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые проверяют функциональную деятельность щитовидной и половых желез. Также пациенту необходимо пройти тест на ВИЧ-инфекцию, позволяющий выявить, присутствует ли в организме вирус иммунодефицита человека.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Профилактика

Специфической профилактики надпочечниковой недостаточности не существует. Основным способом предупреждения болезни является недопущение воздействия на организм внешних и внутренних негативных факторов.

Лицам, имеющим врожденную предрасположенность к гипокортицизму или длительное время принимающим препараты кортикостероидов, рекомендуется периодически проходить медико-генетическую экспертизу.

Для профилактики врожденного поражения надпочечников беременной женщине необходимо оградить себя от воздействия отравляющих веществ, наркотиков, алкоголя.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Прогноз

Если речь идет о таком состоянии, как хроническая недостаточность надпочечников, то успех лечения и результат определяется тем, насколько качественно проводится профилактика и терапия криза.

Если заболевание сопровождается инфекциями и травмами, хирургическими операциями, стрессовыми состояниями и желудочно-кишечными расстройствами, необходима немедленная коррекция дозировки тех или иных гормонов.

Также важная грамотная терапия заболевания, которая требует стать на диспансерный учет у специалиста в сфере эндокринологии и регулярно наблюдаться у врача. Прогноз для пациента будет самым благоприятным только при комплексном лечении.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

  • шоку;
  • приступам;
  • коме;
  • летальному исходу.

Кратко про гормоны надпочечников

Надпочечники – это парные эндокринные железы, находящиеся над почками. Они состоят из коры и мозгового вещества. Кора надпочечников делится на три зоны – клубочковую, пучковую и сетчатую. Каждая часть надпочечников вырабатывает различные гормоны, что регулируют обмен веществ, водный баланс, работу сердечно-сосудистой системы, отвечают за развитие вторичных половых признаков, реакцию организма на стрессы и т.д.

Надпочечниковая недостаточность – это заболевание, при котором происходит повреждение коры надпочечников. Прежде всего, это отображается на выработке двух гормонов, кортизона и альдостерона. Они регулируют давление крови и процессы метаболизма, распределение энергии, полученную при переваривании пищи, реакции организма на стрессовые ситуации.

надпочечники

Кортизол принадлежит к подклассу кортикостероидов, которые оказывают влияние на каждый орган и ткань в теле человека. Наиболее важной задачей кортизола является помочь организму правильно среагировать на стресс. Также кортизол выполняет следующие функции:

  • Поддержание работы сердечно-сосудистой системы на должном уровне.
  • Замедление воспалительных реакций, вызываемых иммунитетом в качестве защитной реакции на внедрение в организм чужеродных веществ.
  • Регуляция обмена веществ.

Количество кортизола, что вырабатывают надпочечники, точно сбалансировано. Его выработку, как и синтез других гормонов надпочечников, регулирует гипоталамус, который является частью головного мозга и гипофиза. С этой целью он вырабатывает «пусковой» гормон, называемый кортикотропин-релизинг-фактор (КРФ) или кортиколиберин.

КРФ посылает в гипофиз сигналы для выработки адренокортикотропина. Этот гормон стимулирует надпочечники к выработке кортизола и других гормонов пучковой зоны, попутно оказывая влияние на синтез половых гормонов, что вырабатываются в сетчатой зоне. Когда кортизол вырабатывается в нужном количестве, он дает обратные сигналы и в гипофиз, и в гипоталамус, чтобы прекратить выработку КРФ и адренокортикотропина.

патологии надпочечника

Альдостерон относится к классу минералокортикоидов, которые вырабатывает клубочковая зона надпочечников. Альдостерон помогает поддерживать давление крови на нормальном уровне и уравновешивать уровень электролитов калия и натрия в плазме. Когда выработка альдостерона падает, организм снижает выработку натрия и накапливает калий.

Уменьшение ионов натрия в плазме может привести к падению общего объема крови, что приводит к низкому артериальному давлению.

Дефицит натрия в организме может проявляться в чувстве растерянности и усталости, в подергиваниях и судорогах мышц. В тоже время избыток калия дает о себе знать нерегулярным сердцебиением, тошнотой, медленной и шаткой походкой. В сетчатой зоне коры надпочечников производятся половые гормоны, эстрогены и андрогены. Их отличие от аналогичных гормонов, которые вырабатываются в половой системе, в том, что гормоны надпочечников отвечают за формирование вторичных половых признаков. Поэтому недостаток этих гормонов приводит к развитию у больного черт противоположного пола и различным сбоям.

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Диагностирование заболевания

Для того, чтобы выяснить какая именно надпочечниковая недостаточность, необходимо обследовать орган при помощи УЗИ. Но бывает так, что такое обследование не показывает ничего, тогда дополнительно делается КТ надпочечников, а также проводят МРТ головного мозга, при котором, тщательно осматривают гипофиз и гипоталамус. После чего, делаются анализы. Лабораторная диагностика более точно позволяет определить какой из гормонов вырабатывается в недостаточном количестве. В первую очередь, выясняется процент содержания кортизола в крови. Когда возникает недостаточность любого из гормонов, кортизол всегда имеет свойство понижаться. Также, делают анализ мочи, суточное содержание в ней 17-ОКС и 17КС. Содержание АКГТ — при третичном и вторичном типе надпочечниковой недостаточности, он понижен, но наблюдается возрастание, если поражены непосредственно ткани надпочечников.

Если это скрытая форма – ее можно выявить при проведении стимуляционного теста с АКГТ. Для этого проверяют изначальное количество кортизола, после получасового ожидания делают анализ повторно, и не быстрее чем через 1 час, после введения синтетического АКГТ. Диагноз подтверждается, если кортизол не повысился больше отметки в 550 нмоль/л. При здоровых надпочечниках он имеет свойство повышаться от 4 до 6 раз. Основной пик повышения гормона – около 8 утра, это самое благоприятное время для проведения лабораторных анализов.

После определения диагноза, специалисты проводят проверку иммунитета (насколько он снизился), насколько поражены белковый, липидный, углеводный, электролитный обмены. Для выяснения этих факторов, необходимо провести общий анализ крови, дополнительно делается липидограмма, электрокардиограмма – это дает общее представление о том, как реагирует сердечно-сосудистая система на изменения электролитов в крови.

Методы лечения заболеваний надпочечников

Лечение подбирает эндокринолог после тщательного медицинского обследования и на основании полученных результатов. Врач учитывает состояние организма больного, степень развития патологических процессов и место локализации заболевания. Самолечение полностью исключается, поскольку неправильная терапия может усугубить состояние здоровья пациента и спровоцировать серьезные последствия.

Лекарственные препараты

Медикаменты подбирает врач после тщательной диагностики на основании полученных результатов. Синтетический гормон позволяет заменить тот, который должен вырабатываться надпочечниками.

Заболевания надпочечников. Симптомы у женщин, диагностика, лечение

Группа лекарствНазваниеПрименение и эффективность
Кортикостероидные препараты.«Ретаболил», «Метандростенолон».Лекарства принимают внутрь по 5 мг 3 р. в сутки перед едой на протяжении 1-2 месяцев.
Средства для регидратации.Раствор глюкозы 5%.Суточная дозировка в первые 2 дня 3-4 л жидкости.
Лекарства для восстановления электролитного баланса.Раствор хлорида натрия.Лекарство вводится внутривенно по 20-30 мл.

Дополнительно пациентам с заболеваниями надпочечников врач назначает витамин С. Суточная дозировка составляет 1-2 г, которую следует принимать на протяжении года. При присоединении инфекции эндокринолог подбирает антибактериальные препараты.

Народные методы

Рецепты знахарей и целителей используют не только для лечения надпочечников, но и в качестве профилактики. Терапия проводится комплексно, народные методы применяются вместе с приемом традиционных препаратов.

НазваниеРецептПрименение и эффективность
Настойка с подснежниками.Цветки (80 шт.) залить водкой (0,5 л). Полученную смесь настаивать при дневном свете 40 дней. Средство процедить и принимать по схеме.Лекарство пьют по 20 кап. за 20 мин до приема пищи 3 р. в сутки.
Отвар из герани.Растение измельчить и 1,5 ч.л. залить горячей водой (1 ст.). После остывания смесь процедить.Полученный отвар принимают после еды, вместо чая. Лекарство стимулирует работу надпочечников.
Медуница лекарственная.Растение измельчить и залить 30 г крутым кипятком. Выдержать 40 мин и процедить.Средство принимают по 200 г 4 р. в сутки за 30 мин до еды.
Семена льна.Залить 2 ст.л. семян горячей водой (1 ст.) и оставить на ночь. Утром процедить и принимать по схеме.Улучшают метаболизм надпочечников при повышенной выработке гормонов. Лекарство пьют каждое утро на голодный желудок в течение 1 месяца.
Травяной сбор.Смешать зверобой, чабрец, птичий горец и тысячелистник в одинаковых пропорциях (1 ст.л.). Залить кипятком (1л). Настоять пару часов и хорошо процедить.Средство можно пить после хирургического вмешательства для ускорения реабилитации и восстановления. Рекомендуется принимать по 2 ст.л. 4 р. в сутки.

Заболевания надпочечников. Симптомы у женщин, диагностика, лечение

Лечение рекомендуется обсудить с эндокринологом, чтобы предупредить возможные осложнения или появление аллергических симптомов. Народные средства применяются в виде вспомогательной терапии при заболеваниях надпочечников у женщин.

Прочие методы

Учитывая источник патологических процессов и состояние пациента, в сложной ситуации человеку показано оперативное вмешательство.

НазваниеВидОписание
Адреналэктомия.Традиционная.Полостная операция, после которой остается шов. Для удаления маленькой опухоли делают небольшой разрез в области поясницы или на спине. Большое новообразование требует широкого разреза на животе.
Эндоскопическая.Во время медицинских манипуляций хирург использует специальные инструменты и эндоскоп. Для удаления опухоли достаточно разреза в 1см.
Деструкция.Оперативное вмешательство, проводимое при болезни Иценко-Кушинга. В процессе манипуляций разрушается гиперплазированный надпочечник за счет введения в него этанола или контрастного вещества. Деструкция применяется вместе с приемом медицинских препаратов или лучевой терапией.
Аденомэктомия.Трансфеноидальная.Операция показана пациентам, у которых диагностировали аденому гипофиза небольшого размера.
Трансфронтальная.Процедура применяется при больших аденомах надпочечников.

Заболевания надпочечников. Симптомы у женщин, диагностика, лечение

После удаления надпочечников удается избавиться от заболевания, но пациенту понадобится заместительная терапия гормонами.

Комплексное лечение предусматривает применение дополнительных методов:

НазваниеОписание
Режим.Во время лечения пациентам следует избегать психоэмоциональных нагрузок, разрешается малая физическая активность. Эндокринолог рекомендует своим пациентам с собой носить памятку, где указаны не только данные человека, но и диагноз заболевания, используемые лекарства.
Лучевая терапия.Назначается пациентам при легкой или средней степени тяжести развития заболеваний. Во время процедуры облучают гипоталамо-гипофизарную область. Лечение проводится комплексно, вместе с оперативным вмешательством или приемом медицинских препаратов.

При патологиях надпочечников используют гамма терапию. Лечение предусматривает 1,5-1,8 Гр 5-6 р. в неделю. Минимальный курс терапии продолжается от 3 до 6 месяцев. В 60% случаев прогноз на выздоровление положительный.

Современные эндокринологи также применяют для борьбы с заболеваниями надпочечников протонное облучение. Метод лечения эффективный в большинстве случаев (80-90%). По сравнению с гаммой терапией протонное облучение вызывает меньше побочных эффектов.

Во время лечения заболевания надпочечников эндокринолог рекомендует соблюдать диетическое питание:

Разрешенные продуктыЗапрещенные продукты
  • отварное мясо;
  • печеные яблоки;
  • рыба;
  • свежий салат и овощи;
  • петрушка;
  • укроп;
  • свежий лук.
  • сушеные овощи;
  • орехи;
  • бобовые;
  • кофе;
  • алкогольные и газированные напитки;
  • шоколадные изделия;
  • жирные и соленые блюда.

В рационе должны присутствовать белки, углеводы, поваренная соль, витамины. Из меню следует убрать продукты, которые содержат калий (запеченный картофель, инжир, изюм, абрикосы, чернослив). Рекомендуется отказаться от гороха, фасоли.

Симптоматика первичного гипокортицизма

Влияние болезни на организм разнообразно. Так, в связи с потерей натрий и задержкой калия, наблюдается обезвоживание. Из-за нарушенного водно-солевого и электролитного обменов страдает сердечно-сосудистая система и ЖКТ. Но первые симптомы заболевания обычно возникают на фоне травм или развития других болезней.

Среди симптомов недостаточности коры надпочечников (первичной формы) стоит выделить следующие признаки:

  • гиперпигментация. Данный признак является наиболее выраженным. Явление возникает вследствие усиленной продукции меланоцитстимулирующего гормона. Насколько выраженной будет пигментация, напрямую зависит от степени тяжести болезни. Открытые участки тела первыми меняют свой окрас. Цвет отличается в зависимости от конкретного случая. Иногда кожа приобретает дымчатый оттенок, в других случаях – бронзовый. В редких случаях данный симптом может не проявляться;
  • потеря веса. В некоторых случаях больные теряют до пятнадцати – двадцати пяти килограммов веса. В особенности если они страдают от ожирения. Потеря веса связана с другим признаком болезни – расстройством питания;

Потеря веса

  • расстройство питания. Для больных характерна потеря аппетита, частое чувство тошноты, болевые ощущения в области живота. Возможно чередование запора с поносом. В некоторых случаях наблюдается рвота без видимых причин и предварительной тошноты;
  • поведенческие расстройства. Люди, страдающие от недостаточности надпочечной железы, проявляют чрезмерную раздражительность, апатию, могут впадать в депрессию. В некоторых случаях наблюдается полная утрата работоспособности из-за выраженной мышечной слабости;
  • снижение артериального давления. Характерный симптом надпочечникового гипокортицизма. При развитии болезни показатель АД падает приблизительно на пять – десять миллиметров ртутного столба относительно нормального, наблюдающегося прежде, показателя.

Следует учесть, что некоторые симптомы, как, например, гиперпигментация, могут не проявляться. Кроме того, если у больного диагностирована также гипертоническая болезнь, показатель артериального давления может не меняться.

Гипертоническая болезнь

Другие причины первичной формы

Симптомы болезни Аддисона в 15% случаев являются результатом туберкулеза, возбудители которого вполне способны разрушить кору надпочечников. В 1849 году, когда Томас Аддисон открыл первичную недостаточность, туберкулез был наиболее частой его причиной. По мере того, как недуг научились лечить, заболеваемость надпочечниковой недостаточностью по его причине резко сократилась.

В последнее время происходит увеличение случаев заболеваний болезнью Аддисона из-за цитомегаловируса. Это распространенный вирус, который живет у здоровых людей, не причиняя никаких симптомов. Но объектами его атак часто становится плод в животе у беременных и люди с синдромом иммунодефицита. Также вызывают болезнь Аддисона другие бактериальные и грибковые поражения (например, бактерия, что вызывает менингит).

боли

Другими причинами болезни Аддисона являются:

  • Рак надпочечников.
  • Амилоидоз, тяжелая и достаточно редкая группа заболеваний, проявляющаяся в нарушении белкового обмена, когда в крови накапливаются ненормальные белки, называемые амилоидами, и откладываются в тканях и органах, что приводит к их атрофии.
  • Удаление надпочечников хирургическим путем.
  • Кровотечения в надпочечниках.
  • Генетические дефекты, среди которых недоразвитие надпочечников и их неспособность отвечать на сигналы адренокортикотропина.

Спровоцировать болезнь Аддисона могут и лекарства. Среди них – медикаменты, используемые для лечения грибков, обезболивающее Этомидат, что используется при интубации, когда больному вставляется трубка в дыхательные пути с целью восстановления дыхания.

Общая информация

Клиническая картина заболевания была описана одновременно двумя учеными — Николаем Иценко и Харви Кушингом, благодаря чему патология получила название «болезнь, или синдром, Иценко-–Кушинга».
Гиперкортицизм — широкое понятие, в которое входит комплекс различных состояний. Наиболее распространенными являются болезнь и синдром Иценко-–Кушинга. В первом случае патология обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе. Чаще всего это аденома гипофиза — небольшая, доброкачественная опухоль, продуцирующая адренокортикотропный гормон. Во втором — изменения касаются непосредственно надпочечников. Чаще всего это аденомы и аденокарциномы.

В 1–2% случаев нозология провоцируется АКТГ-эктопированным синдромом — гормонально активной опухолью, локализованной в легких, тимусе, яичниках и яичках, железах внутренней секреции, поджелудочной и предстательной железе.

Лекарственная гиперкортицизм — патология, вызваная неправильным или нецелесообразным назначением кортикотропных гормонов.

Причины хронического проявления болезни

Факторами, при которых возникает первичный гипокортицизм, могут быть:

  • инфекционные заболевания;
  • расстройства иммунитета;
  • опухоли коры надпочечников;
  • метастазы онкологических новообразований;
  • во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга. Причинами вторичного гипокортицизма бывают:

  • новообразования в гипофизе;
  • травмирования головы;
  • оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
  • лечение радиоактивными лучами;
  • сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
  • гипопитуитаризм.

острая надпочечниковая недостаточность

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

Стадии и степени заболеваний надпочечников

Учитывая стадию и степень распространения патологии, врач эндокринолог назначает подходящее обследование и подбирает эффективные лекарства.

НазваниеОписание
Легкая степень.Клинические признаки умеренно выраженные, в некоторых ситуациях отсутствуют.
Средняя.Симптомы проявляются в полной мере, отсутствуют возможные осложнения.
Тяжелая.Присутствуют не только признаки заболевания надпочечников. Возникают осложнения (патологические переломы, сердечная недостаточность, аменорея, атрофические процессы, серьезные психические расстройства).

Учитывая течение заболеваний надпочечников, существует прогрессирующая стадия, когда клинические признаки стремительно развиваются на протяжении нескольких месяцев. Медленный процесс называется торпидным. Признаки патологических процессов проявляются на протяжении многих лет.

Аутоиммунная причина первичной формы

80% случаев заболеваний болезнью Аддисона – это результат аутоиммунных болезней, которые развиваются, когда иммунитет атакует здоровые органы и клетки своего организма. Аутоиммунное заболевание Аддисона наиболее часто появляется у женщин в среднем возрасте и проявляется тем, что клетки иммунной системы постепенно разрушают внешний слой коры надпочечников.

Признаки первичной недостаточности проявляются, когда разрушено 90% коры надпочечников, из-за чего организму для нормального функционирования не хватает ни кортизола, ни альдостерона, ни других гормонов. Иногда при этой болезни поражены оказываются не только надпочечники, но и другие эндокринные железы. В результате развивается так называемый синдром полиэндокринной недостаточности.

узи почек

Стоит заметить: ученые считают, что полиэндокринный синдром обычно передается по наследственности. Поэтому возможна ситуация, когда надпочечниковая недостаточность у детей, сопровождаемая другими симптомами, развивается в раннем возрасте. Это проявляется в:

  • Недостаточной активности паращитовидных желез, которые расположены сзади щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, который отвечает за поддержание баланса кальция в организме.
  • Надпочечниковая недостаточность у детей может сопровождаться недоразвитостью полового развития.
  • У ребенка может быть пернициозная анемия (злокачественное малокровие).
  • Хронические грибковые заболевания.
  • Хронический гепатит.

Если синдром развился в более старшем возрасте (синдром Шмидта), то это может сопровождаться недостаточной активностью щитовидных желез, которые вырабатываюь гормоны, регулирующие обмен веществ. Также возможны проблемы в половой сфере. В случае поражения поджелудочной, что отвечает за синтез инсулина, может развиться диабет. Еще одна проблема – витилиго, которая характеризуется потерей пигмента в некоторых частях кожных покровов.

Симптоматика вторичного и острого гипокортицизма

В большинстве случаев симптомы вторичной формы недостаточности функций надпочечников проявляются слабо либо не проявляются вообще. Ни изменений АД, ни гиперпигментации не наблюдается. Однако больной может ощущать слабость.

Также наблюдается потеря веса и гипогликемические приступы, которые возникают после приема пищи (спустя несколько часов). Во время приступа у больного возникает головокружение, боль в области головы, чувство голода. Наблюдается чрезмерная потливость.

Аддисонический криз может возникнуть даже у детей, которые не достигли трех лет. Развивается он на фоне стресса, простуды, инфекции и других факторов. Среди причин, провоцирующих проявление недостаточности, можно выделить тромбоз, менингококковую инфекцию, резкую отмену синтетических глюкокортикоидов.

Острый надпочечниковый гипокортицизм можно обнаружить по следующим признакам:

  • побледнение кожного покрова;
  • ощущение слабости;
  • расстройства пищеварения (рвота, жидкий стул);
  • судороги;
  • ощущение боли в области живота;
  • уменьшение количество отделяемой мочи;
  • ощущение сердцебиения.

Аддисонический криз – очень опасное состояние. Оно развивается внезапно, без каких-либо предварительных признаков. В случае если больному не будет оказана своевременная помощь, он может впасть в кому. При дальнейшем отсутствии терапии возможен летальный исход.

Аддисонический криз

Причины вторичной недостаточности

Недостаток гормонов гипоталамуса и гипофиза является наиболее частой причиной развития проблем с надпочечниками. Это может быть следствием прекращения терапии кортикостероидами, которые назначают для лечения болезней воспалительного характера, среди которых ревматоидный артрит, астма, язвенный колит. Чем дольше эти гормоны принимаются, тем меньше организм вырабатывает собственные. После прекращения приема надпочечникам нужно время, чтобы возобновить их нормальную выработку. Поэтому отмена кортикостероидов должна осуществляться постепенно, на протяжении недель и даже месяцев.

почка

Хирургическое удаление аденом гипофиза – еще причина недостаточности надпочечников. Такая терапия может быть назначена, например, при лечении синдрома Кушинга, для которого характерно повышенное количество кортизола. После операции выработка адренокортикотропина резко падает, – и пациент нуждается в заместительной терапии кортикостероидами.

Гораздо реже встречается такая причина вторичной недостаточности надпочечников, как патологические изменения в щитовидной железе, которые являются результатом опухолей, нарушения кровоснабжения желез, радиационной и химиотерапии, хирургических операций. Поэтому для диагностики врачи нередко назначают сдать анализ на гормоны щитовидки.

Суть патологии

Нарушение функции надпочечников вызывает в организме недостаток определенных гормонов. Они отвечают за качество метаболических процессов и деятельность внутренних систем.

Гормоны, которые вырабатывают надпочечники:

  1. Минералокортикостероиды или минералокортикоиды. Регулируют водно-солевой баланс организма, минеральные обменные процессы.
  2. Глюкокортикостероиды. Отвечают за усвоение и расщепление углеводов, уменьшают воспалительные процессы.
  3. Адреналин. Гормон, вырабатывающийся в моменты стресса и физической нагрузки.
  4. Незначительное количество андрогенов. Улучшают синтез белков, увеличивая при этом общую мышечную массу тела, помогают регулировать жировой баланс в организме. Важна функция так же и в период полового созревания при формировании вторичных мужских половых признаков.

патология

Терапия

Лечение заключается в инъекциях синтетических гормонов, дефицит которых присутствует в организме в индивидуально рассчитанной дозе. Практически всегда этими гормонами являются глюкокортикоиды, которые подбираются в зависимости от их выраженности побочных эффектов, длительности действия, минералокортикоидной активности:

Препарат Среднесуточная доза (в миллиграммах на м2 площади тела) Продолжительность действия часов Минералокортикоидная активность Глюкокортикоидная активность Подавление синтеза АКТГ
«Флудрокортизон» 0,05-0,2 мг/сут. 18-36 150 15 Не подавляет
«Дексаметазон» 0,3-0,4 36-54 0,05 30 Сильно
«Преднизолон» 2-3 18-36 0,5 4 Средне
«Кортизон» 12-15 8-12 1 0,8 Умеренно
«Гидрокортизон» 10-12 8-12 1 1 Умеренно

2/3 от необходимой дозировки следует принять утром, в 10:00, в дневные часы – 1/3.

Обычно при наличии легкой степени патологии для терапии используют только «Кортизон», в случаях, когда недостаточность гормонов выражена более существенно, возникает необходимость в применении комбинации «Флудрокортизона», «Кортизона» и «Преднизолона».

«Флудрокортизон» является аналогом минералокортикоида альдостерона. Он применяется всегда, даже в случае минимальной минералокортикоидной недостаточности, не беря в расчет минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь в случае употребления исключительно глюкокортикостероидов маленькие дети испытывают недостаточность прибавки в весе, обезвоживание, отставание психомоторного развития, что в результате может стать причиной скопления в организме смертельной дозы калия. У взрослых и подростков лечение при помощи глюкокортикоидов может стать причиной не только ухудшения самочувствия, но и существенно (в 6 раз) увеличить шанс развития сольтеряющего криза.

Назначение только глюкокортикоидов в начале заболевания может быть оправдано лишь при адренолейкодистрофии и аутоиммунной недостаточности.

Признаком достаточной дозы «Флудрокортизона» является:

  • рост активности ренина в составе крови;
  • повышение концентрации калия;
  • снижение уровня натрия в крови.

В случае появления на лице и теле отеков, повышения давления, головных болей и расстройства сна, и когда лабораторные исследования подтверждают снижение уровня калия и повышение уровня натрия, есть основания говорить о передозировке препаратом. Для стабилизации ситуации стоит уменьшить дозу, однако полностью отменять препарат нельзя.

Необходимость увеличения дозы «Флудрокортизона» возникает со второго триместра беременности и при проживании в жарком климате (поскольку человек теряет много натрия с потом).

В случае, когда человек с наличием надпочечниковой недостаточности заражается инфекционной патологией с повышением температуры тела или нуждается в проведении травматической манипуляции, операции, во избежание аддисонического криза необходимо увеличить дозу препарата глюкокортикоидной группы в 3-5 раз. При этом нет необходимости в коррекции минералокортикоидов.

Контроль эффективности терапии осуществляется ежемесячно (обязательно установить уровень электролитов и гормонов в крови), в дальнейшем 1 раз каждые 2-3 месяца. Если состояние пациента находится в таких рамках, что нужно превысить дозировку глюкокортикоида на сутки или двое, лучше это сделать, чем повысить шансы возникновения острой надпочечниковой недостаточности.

Лечение острого течения надпочечниковой недостаточности

В большинстве случаев криз развивается на фоне инфекционного заболевания, когда увеличение дозировки не проведено, также подобное состояние развивается при пропуске или своевольной отмене глюкокортикоида.

Терапия такого состояния проводится в условиях реанимации и заключается в:

  • Внутривенной инфузии значительного количества глюкозы и натрий хлорида – с целью коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкоза должна вводиться в достаточных количествах, при этом во время инфузии должен осуществляться мониторинг уровней калия и натрия в крови.
  • Замещение возникшего дефицита глюкокортикоидов путем внутривенного и внутримышечного введения синтетических препаратов. Начинают обычно с «Преднизолона» дозой 2,5-7 мг/кг массы тела. Форма введения струйная или капельная. При купировании проявлений шока препарат может вводиться внутримышечно.
  • В случае выраженного снижения артериального давления необходимо ввести препараты-вазопрессоры: «Адреналин», «Мезатон», «Дофамин», «Добутамин».
  • Лечение патологии, которая привела к кризу. Таким образом, при диагностировании инфекционной патологии назначают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные средства, в случае хирургической патологии – сначала стабилизация состояния, а затем необходимое вмешательство.

После нормализации уровней натрия и калия и артериального давления больного можно перевести на глюкокортикоиды в форме таблеток и вернуть прежнюю дозу минералокорктикоидов. После вышеописанных манипуляций больной может быть возвращен в общую палату.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий